brugada波和brugada综合征(上)

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1、Brugada波和Brugada综合征（上）2009年11月16日来源：中国医学论坛报作者：北京大学人民医院郭继鸿Brugada波;Brugada综合征　　1966-1977年，美国亚特兰大市疾病控制中心发现，在越战后移民美国的老挝、柬埔寨、越南和泰国的亚裔难民中，男性青壮年夜间猝死率异乎寻常地升高，猝死的平均年龄仅32岁。1981-1982年，该死亡率持续升至2.5例/10万人，并且长期无人能解开这一谜团。直至上世纪90年代初，西班牙的布鲁戈登（Brugada）兄弟报告了一组猝死综合征后，该谜团的神秘面纱才被逐渐揭开。本期心律学之窗为您讲

2、述Brugada波和Brugada综合征的发现始末，并将带您认识并鉴别3种Brugada波。　　从迷惑到迷信：猝死恐慌笼罩东南亚　　上世纪的数十年间，一个可怕的谜团如幽灵般游荡在东南亚各国，从菲律宾到泰国，从缅甸到老挝，众多平素健康的青壮年在夜间不明原因地猝死，而且绝大多数为男性。统计数据表明，青壮年发生这种神秘死亡的人数位列交通事故死亡人数之后，高居第二位，且猝死还呈家族聚集性，从而造成了更大程度的恐慌。为何死神如此无情又频频光顾，无人能够回答，医学也无法给予合理的解释。　　当科学被阴霾笼罩时，邪说立刻占据上风。泰国东北地区的土著居民认为

3、，睡眠死亡的青年男子是被寡妇的鬼魂带走了，一些青年男子须穿着女子的服装睡觉，以迷惑鬼魂。但沿袭达70年之久的这种做法根本无济于事，就连移民到美国的东南亚青壮年男性也无法幸免于难，那些处于猝死威胁和极度恐慌的人们期盼着被科学解救。　　Brugada兄弟：解谜团创神奇　　西班牙的Brugada三兄弟都是医生（图1），他们酷爱心电图并合著了一本专著。有一次，一位来自波兰的患儿引起了他们的注意，3岁的男性患儿反复发生室速、室颤伴意识丧失，多次被抢救复苏成功，他的同胞姐姐却因同样的病情在2岁时猝死，更蹊跷的是，姐弟二人的心电图右胸导联存在相似改变，即

4、右束支阻滞、ST段抬高和T波倒置三联征。图1Brugada三兄弟：JosepBrugada（左）,RamonBrugada（中）,PedroBrugada（右）　　此后，Brugada三兄弟又积累了2例相似的病例，并于1991年在北美心脏起搏与电生理学会（NASPE）学术年会上做了专题报告。后来他们又总结了另外4例病例，于1992年在美国心脏学会（AHA）的杂志上发表了“右束支阻滞、V1~V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”的论文。该论文一经发表，立即引起了世界各国医师的关注，不少医生相继报告了很多类似病例，并称其为“Brug

5、ada综合征”。Brugada综合征这一诊断迅速被全世界采纳，成为年轻人猝死的一个重要病因。由于很多猝死的东南亚男性青壮年患者均存在这种特征性心电图改变，使人们在期望中看到了科学的曙光。　　中国旅美学者：纠正偏差揭本质　　Brugada兄弟首次报告了右胸导联心电图三联征常与青年人猝死伴发的现象，但右束支阻滞伴继发性ST-T改变者众多，很多有该三联征的青年并未发生猝死，因此用右束支阻滞难以解释猝死的发生。　　此时，在美国心电大师安泽勒维奇（Antzelevitch）实验室工作的中国旅美学者严干新有了意外的突破性发现。他在研究缺血对三层不同心室

6、肌的作用时观察到，在跨室壁的心电图上记录到了QRS波后新出现的J波。他发现，这种J波是心外膜与心内膜心肌细胞动作电位1相与2相存在复极差造成的，实际上是心外膜心肌的瞬时外向钾电流（Ito）增强，使复极加快，并大大缩短了动作电位时程，而心内膜心肌细胞变化不大，两者之间自然出现了跨室壁的复极离散度，从而形成了J波。因此，J波的出现是心肌跨室壁复极离散度增大的结果与标志。严干新把这一新发现报告给了导师Antzelevitch。进一步研究证实，当心肌明显存在2相复极差时，可引起心肌细胞的顺序激动，并形成2位相折返。　　严干新及其导师对Brugada

7、综合征的巨大贡献在于：①纠正了Brugada兄弟对心电图的解释，即不是右束支阻滞的终末除极的R’波，而是一个异常的复极波（J波）；②异常的复极波（J波）是存在跨室壁复极离散度的标志，提示患者易发生2相折返引发的室速、室颤及猝死。当东南亚青年男性夜间猝死之谜终被揭开时，人们彻底大悟了。　　三型Brugada波：诊断价值有差异　　1991年后，各国医师纷纷报告和研究了Brugada综合征。研究发现，Brugada综合征的心电图存在Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型Brugada波（表），Ⅱ型和Ⅲ型多见（约58/万），Ⅰ型少见，仅为12/万（图2）。研究还发现了Bru

8、gada波的3个特性：①多变性，即各型之间可以互相转换；②间歇性，即同一个体的Brugada波可能此时出现，彼时消失；③隐匿性，即在一般情况下不出现，一定条件下才显现，或从不典型