最新brugada综合征PPT课件.ppt

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1、brugada综合征简介Brugada综合症是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的"三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者BrugadaP和BrugadaJ两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1。以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。Brugada综合症在临床工

2、作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。简介Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。心电图表现Brugada综合征心电图的ST段改

3、变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada综合征心电图的ST段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。疾病诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。疾病诊断对于II和Ⅲ型心电图者

4、，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。危险分层Silvia等基于心脏骤停的危险提出了以下将Brugada综合征患者分为三组的危险分层策略：A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。该组患者应置入ICD。B组：中危组，基础状态下ST段抬高≥2mm，但无晕厥发作史。对该组病人的治疗尚未确定。C组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性(静息基因携带者)或经药物激发试验才出现阳性ECG表现者。该组患者一旦出现晕厥、心悸等症状，就应立即对其

5、重新评估。发病机制遗传学机制Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。遗传学机制1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的α亚单位突变是Brugada综合征的遗传学基础之一。在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流(INa)减少和Ito明显增加，心室外膜与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也

6、特征性的定位在V1－V3的右胸导联。2相折返是Brugada综合征发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。心电图变化及诱发快速心律失常的机制Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP)的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位(I

7、Na)，一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程