影像学表现在melas综合征与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别诊断中的价值

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1、影像学表现在MELAS综合征与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别诊断中的价值昝坤崔桂云刘永海沈霞(徐州医学院附属医院神经内科江苏徐州221006)【摘要】A的：探讨影像学表现在MELAS综合征与单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)鉴别诊断屮价值。方法：回顾性分析8例MELAS综合征患者和18例HSE患者的影像学资料。结果:8例MELAS综合征患者均发现脑内异常病灶，病变主要累及大脑后半部的颞枕顶叶皮层，4例发现病理性钙化，1例见到病灶内斑片状轻度强化，未发现病灶内出血者；18例HSE患者也均发现脑内异常病灶，病灶常见于颞叶和边缘

2、系统，8例发现病灶内出血，3例见到病灶轻度强化，未发现病理性钙化者。结论：MELAS综合征与HSE在影像学表现上有明显不同，影像学检查是二者鉴别的重要手段之一。【屮图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1007-8231(2015)18-0034-02线粒体脑肌病伴乳酸症和卒屮样发作(Mitochondrialencephalomyopathieswithlacticacidosisandstroke-likeepisodes,MELAS)是线粒体肌病的一种常见类型，致残率高，预后差。而且临床表现多变

3、，当出现反复发热、头痛、抽搐、视听功能障碍及颈项强直时，与HSE的表现十分相似，很容易误诊。但二者的病理生理和治疗方法完全不同，因此二者的鉴别尤为重要。本研究回顾性分析8例MELAS综合征和18单纯疱疹病毒性脑炎(herpessimplexvirusencephalitis,HSE)患奔的临床影像学资料，探讨影像学表现在二者鉴别屮的价值。1.资料与方法1.1临床资料本文收集2003年6月至2008年5月间确诊为MELAS综合征患者8例，所有患者符合lizuka[l]和Bruce[2傳提出的MELAS诊断标准。

4、男5例，女3例。年龄15〜30岁，平均20.4岁。所有患者无家族史，均为散发病例。5例以发热、头痛、恶心、呕吐为首发症状起病，2例以癫痫起病，1例以精神行为异常起病。乳酸运动耐量试验均为阳性。同时收集同期住院确诊为HSE患者18例，男11例，女7例。年龄13〜37岁，平均26.8岁。15例以发热、头痛为首发症状起病，2例以精神行为异常起病，1例以意识障碍起病。病程中10例奋癫痫发作史。两组患者年龄和性别比无统计学差异(P>；0.05)o1.2检查方法研究病例均在发病1周内行CT、MR平扫和增强扫描，部分病

5、例进行MRA、MRS检査。1.3统计学分析对MELAS综合征和HSE影像学上受累部位、病灶内出血和钙化等例数采用精确概率法(Fisher'sExactTest)进行统计学分析，P<0.05提示有统计学意义。1.结果2.1颅脑CT表现8例MELAS综合征患者中，4例发现基底节区对称性钙化；6例发现颅内多发低密度影，未发现病灶内出血者；2例发现不同程度皮质脑萎缩。18例HSE患者中，10例发现颅内多发低密度影，5例发现病灶内出血；未发现病理性钙化者。2.2颅脑MRI表现8例MELAS综合征患者中，MRI均发

6、现病灶区域长T1、长T2信号，主要分布在皮层及皮层下，不按解剖学血管支配分布；单侧受累3例，双侧受累5例;受累部位为顶叶5例、枕叶7例、颞叶5例、额叶3例；其中颞、枕叶同吋受累4例，额、颞叶同吋受累2例，顶、枕叶同吋受累5例；Gd-DTPA增强扫描1例见到病灶内斑片状轻度强化。18例HSE患者中，MRI均发现病灶区域长T1或短T1和长T2信号，单侧受累8例，双侧受累10例；受累部位为颞叶15例、额叶12例、边缘系统8例；其中额、颞叶同吋受累10例，颞叶、边缘系统冋吋受累4例；Gd-DTPA增强扫描3例见到病灶

7、内斑片状强化；除CT发现的5例病灶内出血外，MRI又发现3例病灶内出血。1.3MRA表现MELAS综合征患者中，有3例进行了MRA检查。其中2例未见异常，有1例检查显示病变区域小血管异常增多、增粗，血运加快。HSE患者中冇2例进行了MRA检查，其中有1例检查显示与上述类似。1.4MRS表现MELAS综合征患者中，有2例行MRS检查，均显示NAA峰降低，并出现乳酸双峰。HSE患者均未进行此检查。2.讨论HSE是病毒性脑炎中较常见的一种，临床表现奋发热、头痛、癫痫样发作、精神异常、意识障碍等急性无菌性脑膜脑炎症状

8、。MELAS综合征是一种线粒体脑肌病，以酸中毒、卒中样发作为主要表现的进展性神经系统遗传病，部分病人还可伴有糖尿病、听力损害等多系统病变。多数患者奋广泛性脑损害表现，一段吋间反复发作的头痛、恶心、呕吐，或在局灶性神经功能损害的情况下出现抽搐,偏瘫、偏盲等卒中样发作。急性期容易误诊为HSE,但二者在临床表现和影像学方面仍有很多不同点。本文主要讨论神经影像学的区别。3.1病灶分布及形态MELAS综合征主