2015 年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读

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1、2015年ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南解读肺动脉高压（PH）是一种涉及多个学科的临床病理生理综合征，病变主要累及心血管及呼吸系统。近几十年来，PH的遗传学、分子生物学、诊断评估技术和治疗措施都取得了很大的进展，2015年8月欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸病学会（ERS）联合发布了新的PH诊断与治疗指南。一肺动脉高压的定义PH的定义为一种由多种原因引起的静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）血液动力学状态。动脉性肺动脉高压（PAH）是一类肺血管病理特点及

2、临床特征相似的毛细血管前PH，其诊断标准为右心导管测得的mPAP≥25mmHg，且肺小动脉楔压≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）＞3wood单位，并除外心肺疾病导致的PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及不明机制和（或）多种机制引起的PH。新指南更新了PH的血液动力学定义，将毛细血管后PH根据肺动脉舒张压差（DPG）和PVR分为单纯性毛细血管后PH（Ipc-PH）和毛细血管前、后混合性PH（Cpc-PH）。定义血液动力学特点临床分类肺动脉高压mPAP≥25mmHg所有分类毛血管前肺动脉高压mPAP≥25mmHg

3、1.动脉型肺动脉高压PAWP≤15mmHg3.肺部疾病相关肺动脉高压；4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压；5.不明机制和（或）多种因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压mPAP≥25mmHg2.左心疾病相关性肺动脉高压PAWP>15mmHg5.不明机制和（或）多种机制所致肺动脉高压单纯性毛细血管后肺动脉高压DPG<7mmHg和（或）PVR≤3wood单位毛细血管前、后混合性肺动脉高压DPG≥7mmHg和（或）PVR>3wood单位注：mPAP：肺动脉平均压；PAWP：肺小动脉楔压；DPG：肺动脉舒张压差；PVR：肺血管阻力。1

4、mmHg=0.133kPa肺动脉高压类别包括的具体疾病1动脉性肺动脉高压特发性；可遗传性（真核生物翻译起始因子2α激酶4、其他）；药物和毒物所致；相关性（结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染）特发性肺动脉高压；可遗传性肺动脉高压（骨成型蛋白Ⅱ型受体、其他）；药物和毒物所致的肺动脉高压；疾病相关性肺动脉高压（结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病）1'肺静脉闭塞性疾病和（或）肺毛细血管瘤病1''新生儿持续性肺动脉高压2左心疾病所致的肺动脉高压收缩功能不全；舒张功能不全；瓣膜病；先天性/获得性左心流出

5、道/流入道堵塞和先天性心肌疾病；先天性/获得性肺静脉狭窄3肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病；间质性肺疾病；其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病；睡眠呼吸暂停；肺泡低通气；慢性高原缺氧；发育异常4慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉堵塞性疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压；其他肺动脉堵塞性疾病[肺血管肉瘤、其他肺血管内肿瘤、肺动脉炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病）]5原因不明和（或）多种因素所致的肺动血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生疾病，脾切除术后；系统性疾病，结节病，肺组织细胞增多症，淋

6、巴管肌瘤病；代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病；其他：肺肿瘤血栓性微血管病，纤维纵膈炎，慢性肾衰竭，节段性肺动脉高压二肺动脉高压临床分类新指南更新了PH的临床分类，分类变化主要由以下几个方面：（1）在遗传性PH亚型中除骨成型蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基因突变外，增加其他基因突变类型引起的PH。（2）肺静脉闭塞病及肺毛细血管血管增生症（PVOD/PCH）分类更加细化。（3）将新生儿持续性PH单独列为1＂类。（4）先天性或获得性左心流入或流出道梗阻、肺静脉狭窄及先天性心肌病引起的PH被列为第2大类。（5）第4大类P

7、H定义为CTEPH及肺动脉阻塞引起的PH。（6）由于慢性溶血引起的PH病理特点与其他PAH不同，因此被列入了第5大类。（7）节段性PH被列入第5大类PH中。三肺动脉高压的基因学既往已经明确BMPR-2和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与PH的发病有关。随着PH基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致PH的基因突变：（1）骨成型蛋白Ⅱ型受体1B（BMPR1B）和转化生长因子β信号通路中的SMAD9基因突变与遗传性毛细血管增多症引起的PH有关。（2）转化生长因子β家族中的小窝蛋白-1（CAV1）和钾离子通道

8、3（KCNK3）基因突变也与PH发病有关。（3）约25%的PVOD/PCH患者中均存在真核生物翻译起始因子2α激酶4（EIF2AK4）基因突变，而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。四肺动脉高压的诊断PH的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X线胸片、超声心动图、肺功能、动脉血气分析、核素肺通