2015年《ESC-ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》解读.pdf

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1、中国循环杂志2015年11月第30卷ChineseCirculationJournal，November，2015，Vol.30Supplment292015年《ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》解读何建国，杨涛关键词肺动脉高压；诊断和治疗；欧洲肺动脉高压（PH）是一种涉及多个学科的临床（CTEPH）及不明机制和（或）多种机制引起的PH。病理生理综合征，病变主要累及心血管及呼吸系统。另外，新指南还更新了PH的血液动力学定义近几十年来，PH的遗传学、分子生物学、诊断评（表1），取消了“被动性”和“不成比例的”毛细血管估技术和治疗措施都取得

2、了很大的进展，2004年欧后PH的概念，将毛细血管后PH根据肺动脉舒张洲心脏病学会（ESC）发布了第一部PH诊断与治疗压差（DPG）和PVR分为单纯性毛细血管后PH（Ipc-指南，并于2009年进行了更新。ESC和欧洲呼吸病PH）和毛细血管前、后混合性PH（Cpc-PH）。学会（ERS）在前两部指南的基础上，总结近5年来2肺动脉高压的分类PH领域的新进展，于2015年8月联合发布了新的PH诊断与治疗指南[1]。本文将对新指南作一解读，新指南更新了PH的临床分类，分类变化主要以方便读者在临床工作中应用。由以下几个方面：（1）在遗传性PH亚型中除

3、骨成型蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基因突变外，增加其他基因1肺动脉高压的定义突变类型引起的PH；（2）肺静脉闭塞病及肺毛细血管PH的定义为一种由多种原因引起的静息状血管增生症（PVOD/PCH）分类更加细化；（3）将新生态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25儿持续性PH单独列为1＂类；（4）先天性或获得性mmHg（1mmHg=0.133kPa）血液动力学状态。动脉左心流入或流出道梗阻、肺静脉狭窄及先天性心肌性肺动脉高压（PAH）是一类肺血管病理特点及临床病引起的PH被列为第2大类；（5）第4大类PH定特征相似的毛细血管前PH，其诊断标

4、准为右心导义为CTEPH及肺动脉阻塞引起的PH；（6）由于慢性管测得的mPAP≥25mmHg，且肺小动脉楔压≤15溶血引起的PH病理特点与其他PAH不同，因此被mmHg，肺血管阻力（PVR）＞3wood单位，并除外列入了第5大类；（7）节段性PH被列入第5大类PH肺部疾病导致的PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压中。新的PH临床分类见表2。表1肺动脉高压血液动力学定义定义血液动力学特点临床分类肺动脉高压mPAP≥25mmHg所有分类毛血管前肺动脉高压mPAP≥25mmHg1.动脉型肺动脉高压PAWP≤15mmHg3.肺部疾病相关肺动脉高压；4.慢性

5、血栓栓塞性肺动脉高压；5.不明机制和（或）多种因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压mPAP≥25mmHg2.左心疾病相关性肺动脉高压PAWP>15mmHg5.不明机制和（或）多种机制所致肺动脉高压　单纯性毛细血管后肺动脉高压DPG<7mmHg和（或）PVR≤3wood单位　毛细血管前、后混合性肺动脉高压DPG≥7mmHg和（或）PVR>3wood单位注：mPAP：肺动脉平均压；PAWP：肺小动脉楔压；DPG：肺动脉舒张压差；PVR：肺血管阻力。1mmHg=0.133kPa作者单位：100037北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病

6、中心阜外医院肺血管病中心作者简介：何建国主任医师博士主要从事肺血管病研究Email：hejianguofw@163.com通讯作者：何建国中图分类号：R54文献标识码：C文章编号：1000-3614（2015）增刊-0029-06doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2015.增刊.00730中国循环杂志2015年11月第30卷ChineseCirculationJournal，November，2015，Vol.30Supplment表2肺动脉高压临床分类肺动脉高压类别包括的具体疾病1动脉性肺动脉高压特发性；可遗传性（真

7、核生物翻译起始因子2α激酶4、其他）；药物和毒物所致；相关性（结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染）1'肺静脉闭塞性疾病和（或）肺毛细血特发性肺动脉高压；可遗传性肺动脉高压（骨成型蛋白Ⅱ型受体、其他）；药物和毒物所致的肺动脉高压；管瘤病疾病相关性肺动脉高压（结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病）1''新生儿持续性肺动脉高压2左心疾病所致的肺动脉高压收缩功能不全；舒张功能不全；瓣膜病；先天性/获得性左心流出道/流入道堵塞和先天性心肌疾病；先天性/获得性肺静脉狭窄3肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病；间

8、质性肺疾病；其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病；睡眠呼吸暂停；肺泡低通气；慢性高原缺氧；发育异常4慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动慢性血栓栓塞性肺动脉