平山病误诊为腕管合并肘管综合征1例分析并文献复习

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1、平山病误诊为腕管合并肘管综合征1例分析并文献复习谢莉红陈军兰州大学第一医院甘肃兰州730000【摘要】目的分析平山病(Hirayamadisease，HD)的临床表现、神经电生理及影像学特点，提高对平山病的认识。方法釆用回顾性研宄方法，报告1例曾误诊为腕管合并肘管综合征的平山病的临床表现及检查资料。结果该病例为男性，青年期发病，呈双侧上肢远端无力伴萎缩；肌电图为神经源性改变，颈椎核磁显示下段颈髓较细。结论根据平山病的临床及祌经电生理表现的特点，可以提高早期确诊率。【关键词】平山病；误诊；神经电生理Hi

2、rayamadiseasemisdiagnosedascarpaltunnelmergecubitaltunnelsyndrome：analysisof1caseandliteraturereviewXIELi-Hong,CHENJun.DepartmentofNeurology,TheFirstHospitalofLanzhouUniversity,Lanzhou730000，ChinaAbstract：Objective：AnalysisofHirayamadisease(Hirayamadise

3、ase,HD)theclinical,electrophysiologicalandimagingcharacteristics，raisingawarenessofHirayamadisease.Methods：Retrospectiveresearchmethods，reportof1casesofmisdiagnosedascarpaltunnelwithcubitaltunnelsyndromeHirayamadiseaseclinicalmanifestationsandcheckinfor

4、mation.Results：Thecaseformen，young-onset,isatwo-sidedweaknesswithatrophyofthedistalupperextremity；EMGfornerve-inducedchanges，cervicalMRI，displaysacervicalcordisfine.Conclusions：AccordingtoHirayamadiseaseclinicalandelectrophysiologicalcharacteristicsofpe

5、rformancecanimprovetherateofearlydiagnosis.Keywords：Hirayamadisease；misdiagnose；nerveelectrophysiology【中图分类号】R338.8【文献标识码】A【文章编号】2096-0867(2016)-03-258-02平山病(hirayamadiseas)又被称为青年上肢远端肌萎缩症，最早由hd本学者平山惠于1959年报道，0前所报道的平山病例均为散发，主要来自亚洲国家，在西半球，特别是北美很少见相关报道［1】。

6、以往文献报道由于平山病在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似［2】而愈后截然不同，因此神经科医生能够早期正确诊断该病具奋重要意义。然而本文报道的是被误诊为腕管合并肘管综合征的1例平山病，并结合文献冋顾分析该病的临床特点及其与单神经病的鉴别要点。1病例资料患者，男，27岁，身高：182cm,体重：70kg。长期打工，经常使用电脑及手机，右利手，否认家族遗传史，否认外伤及毒物接触史。主因“右手手指无力伴肌肉蒌缩1年余”就诊于外院，相关检查如下：血常规、血生化、甲功及肌酶谱检查均正常

7、。颈椎核磁：下段颈髓较细，颈椎轻度骨质增生，椎间盘变性，左侧椎动脉狭窄。肌电图结果：双上肢正中祌经源性损害（运动纤维轴索损害表现）；左侧上肢尺神经感觉纤维脱髓鞘改变；双上肢F波异常。诊断：双侧腕管综合征（右侧著）；2.右侧尺神经嵌压症。拟行“右侧腕管正中神经松解术、右侧尺神经松解术”治疗。患者为求进一步诊疗，就诊于我院神经内科门诊，追问病史，就诊前1年余患者无诱因出现右手食指远端无力，无感觉异常，无肢体疼痛，但渐出现双手无力，不灵活，偶尔累及前臂，右侧著，遇寒冷吋症状加重。就诊前9个月开始出现右手肌肉

8、蒌缩。之后渐出现左手轻度肌肉蒌缩。病程中无饮水呛咳、无吞咽闲难、无言语不清、无肉跳。查体：神清语利，颅神经查体无阳性体征。双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩，右侧著。双手伸直时震颤明显，右侧著。双上肢近端肌力5级，双侧上臂前臂手腕活动尚可，右手握力差。右手夹纸试验阳性。上肢腱反射：右侧稍弱，左侧正常。无明显感觉异常。双下肢肌力5级，病理征未引出，双下肢腱反射对称引出，无感觉障碍。我院神经电生理检测结果：双侧正中及右侧尺运动传导的复合肌肉动作电位波幅下降，双侧正中