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1、平山病一例并文献复习王静1李岩松1苏东风1通讯作者张丽21.解放军463医院神经内科辽宁沈阳110042;2.辽宁沈阳93271部队卫生队辽宁沈阳110000作者简介:王静，女,1973.1,吉林长春，副主任医师，硕士研究生，研究方向:脑血管病及神经变性病的诊治【摘要】目的探讨平山病的临床特征及影像学特点，提高临床医生对该病认识，降低误诊率.方法回顾性分析我院去年诊断的1例平山病病例的临床表现、肌电图及磁共振成像(MRI)影像资料,并复习相关文.结果患者为青年男性，呈单侧上肢远端无力伴萎缩，尺侧肌萎缩明显，上肢呈斜坡样改变，无感觉障碍和锥体束征，肌电图检查显示神
2、经源性改变.屈颈MRI检查见下颈髓前移、硬脊膜外间隙增宽,T2像见新月形高信号影.结论平山病临床少见且易误诊，当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,需进一步行肌电图和屈颈位MRI检查以提高平山病的确诊率.【关键词】平山病;肌萎缩;磁共振成像【中图分类号】R746【文献标识码】A【文章编号】1008—(5315(2015)12—0422—02平山病(Hirayama’s,disease,HD),乂称青少年上肢远端肌萎缩症,是由日木学者平山惠造于1959年首次报道，为一种良性自限性下运动祌经元疾病，该病主要发生在日木等亚洲国家,国外报道较多，但国内
3、报道较少，目前全世界报道木病约1500例,多散发，罕见家族史[1].平山病的临床表现与肌萎缩性侧索硬化(ALS)、脊肌萎缩症(SMA)、多灶性运动祌经病等疾病表现相似，但预后截然不同.2013年我院收治平山病1例,现报告如下.1病例资料男,20岁，因右上肢进行性肌无力2年，肌萎缩半年入院.患者2年前无明显诱因出现右手持物无力，持筷不灵便，写字歪斜伴手指颤抖,遇冷明显加重，感觉手指僵硬,病情缓慢加重，未系统诊治.半年前患者自己发现右手肌肉萎缩，伸指不直,右前臂比左前臂变细.曾在当地医院诊治，诊断为“脊髓型颈椎病”,曾行牵引、理疗等综合治疗无效.病程中偶冇右上臂肉跳
4、现象，无颈肩部及肢体麻木、疼痛，无饮水呛咳，无大小便异常.既往:体健.查体:神志清楚，言语流利，定向力、计算力、记忆力正常，双侧瞳孔等大正亂对光反射灵敏，双眼球各方向运动自虮无眼震，双侧鼻唇沟对称，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中.备上肢近端肌力V级,右手握力IV级，腕关节屈IV级，伸III级,右手并指力、分指力和小指对指力弱，手夹纸试验(+)，右手肌肉蒌缩，尤苏大小鱼际肌、骨间肌以及右前臂下2/3肌萎缩，右前臂呈“斜坡样萎缩”，右手指伸展吋见不规则束颤(+),无感觉障碍,其他神经系统查体未见异常.入院后完善相关实验室检查，查血尿便常规、肝肾功能、心肌酶谱、血脂
5、、血糖、叶酸、维生素B12、血沉、风湿全项、甲状腺功能全项、腰穿脑脊液常规、生化均正常.肌电图显示右侧尺侧腕屈肌、第一骨间肌、外展拇短肌失神经支配.双侧正中神经和尺神经MCV和SCV正常.颈椎MRI平扫(常规位加前屈位)提示韻椎顺列整齐，椎体骨质未见明显异常，颈4—5、5—6、6-7间盘突出，硬膜囊受压，椎管轻度狭窄，脊髓内未见明显异常信号.屈曲位与颈椎常规位MR平扫对比，中下段颈髓前移，略变扁,脊髓后方硬膜外间隙增宽;T2像见新月形高信号影，混杂低信号的血管流空影.最后明确诊断为平山病.诊断后该患者即佩带颈托并康复训练，至今病情无进展，右手握力已冇不同程度改善
6、.2讨论2??1发病机制HD的发病机制0前尚不明确，主要包括以下几个学说:1)生长发育学说:Toma等［2】针对7例平山病患者身体生长曲线与发病年龄的相关性进行研究，发现该病的发病年龄与身高的快速增长密切关联,多发生于手臂长或身高快速增长期的男性青年，因此提出了该病可能是由于脊髓和硬脊膜生长发育不均衡学说，认为身高快速增长的青少年,颈髓后根的生长速度，不能赶上手臂的生长，致C5-T4的后根相对缩短，屈颈时,缩短的后根将下位颈髓拉向前方,使脊髓受到前方椎体的压迫.即肌肉萎缩多在发病后2〜4年出现，在快速增长阶段结束后停止进展，颈髓前根的相对性缩短决定了此病具有自限
7、性.2)脊髓动力学学说:脊髓动力学学说认为本病与颈部屈曲冇关，在长期过度屈颈时硬膜囊后壁被拉紧、移位，从后方挤压脊髓，造成微循环障碍,脊髓前角细胞对慢性缺血最敏感，故产生坏死.颈部影像学改变支持脊髓动力变化学说［3］,吴光耀［4］等通过分析平山病自然位和过屈位颈椎磁共振表现发现，在自然位上4例低位颈髓并1例上段胸髓轻度萎缩，阳性率57%,5例横轴位脊髓前角非对称性蒌缩.在过屈位上7例低位颈髓动态前移、受压变扁平，脊髓背侧硬脊膜外腔增宽，内见条状软组织信号，其中2例伴流空血管影.5例过屈位增强上显示硬脊膜外条状强化软组织影，恢复自然位后强化影消失，进一步支持脊髓动
8、力学说.3）遗传机制学说
