神经肌肉接头疾病课件_4

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1、神经—肌肉接头疾病遵义医学院附属医院神经内科张骏概述各环节传递障碍可能出现的疾病：突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；有机磷中毒：AchE活力过弱，Ach过多；MG：后膜受体过少或功能下降；美洲箭毒：阻断后膜受体等重症肌无力★重症肌无力（myastheniagravisMG）是一种神经—肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。一．病因与发病机制1．约80～90%MG患者血清中可测到AchR抗体。这种抗体是特异性抗体，在其他肌无力患

2、者中一般不易测出，因此对诊断本病有特征性意义。2．MG发病机制为体内产生了AchR抗体（补体参与）→和AchR发生免疫应答，破坏了大量的AchR，导致突触后膜传递障碍→产生肌无力。3．约10～15%的MG患者合并胸腺瘤，约70%的患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺中还发现有“肌样细胞”的存在，这些细胞具有横纹并载有AchR，遗传素质个体（病毒或其他非特异性因子感染）→胸腺中“肌样细胞”上的AchR构型发生某些变化，刺激了机体的免疫系统而产生AchR抗体。4．大量临床资料中发现相当数量的MG患者合并其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、类

3、风湿性关节炎、天疱疮等等，因此认为MG也是一种自身免疫病。5．有关MG的发病原因迄今尚未明了，根据近年来人类白细胞抗原（HLA）的研究，MG的发病可能与遗传因素有关。二．病理最突出的病理改变在于神经—肌肉接头处，电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。三．★临床表现发病情况　女多于男，约为3：2。有两个发病年龄高峰：①20-40岁，女性多见；②40-60岁，男性多见，多合并胸腺瘤。诱因-感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。2．本病起病隐袭，最常见的首发症状为眼外肌不同程度的无力，如上睑下垂，眼球活动受限出现复视。可由单

4、眼开始，以后累及双眼。其他骨骼肌也可受累。3．常有咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，说话无力而带鼻音。4．有时转头和耸肩无力，颈活动不能。四肢肌肉受累以近端重，可影响日常活动，严重时被迫卧床。5．主要的临床特征是上述症状表现为“晨轻暮重”的趋势。6．如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为MG危象，是致死的主要原因。心肌受累可引起突然死亡。7．相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤，可通过X线胸片断层摄影，CT扫描或MRI加以诊断。部分病例合并甲亢等。四．临床分型临床常用Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15%-20%），仅眼肌受累。ⅡA型：轻度全身型

5、（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。Ⅲ型：重症激进型（15%），症状危重，进展迅速，呼吸危象，药物效差，合并胸腺瘤，常需辅助呼吸，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型五．★诊断根据病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性，上午轻，下午重的特点对本病的诊断当无困难。同时可用下列检查进一步确诊。（一）疲劳试验（Jolly试验）（二）抗胆碱酯酶药物试验1．腾喜龙（tensilon）试验2．新斯的明（neostigmine）试验（三）神经重复频率刺激检查（四

6、）AchR抗体滴度测定对MG的诊断具有特征性意义。重症肌无力-眼肌无力重症肌无力-用新斯的明之前重症肌无力-用新斯的明之后六、鉴别诊断（一）Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）1．为一组自身免疫病。男性患者居多。2．约2/3患者伴发癌肿，尤其是小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫病。3．本病临床表现也以肌无力为主，但受累肌群的分布以四肢骨骼肌为主，下肢症状往往重于上肢。脑神经支配的肌群很少受累。4．患肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈病态疲劳。5．新斯的明试验可以阳性，但不如MG敏感。血清AchR抗体水平不高。6

7、．用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而使症状改善。（二）肉毒杆菌中毒1．多有肉毒杆菌中毒的流行病学病史2．应及时静脉输葡萄糖和生理盐水，同时应用盐酸胍等治疗。鉴别诊断七．★治疗（一）药物治疗1．抗胆碱酯酶药物①嗅化新斯的明15～30mg，每日3～4次。副作用为毒蕈碱样反应，可加用阿托品对抗。②吡啶斯的明（mestinon）60～120mg，每日3～4次。作用时间为6～８小时，副作用小。③美斯的明（mytelase）5～10mg，每日3～4次。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强新斯的明的作用。对症治疗吡啶斯的明60mgt.i.d治疗★对症治疗吡啶

8、斯的明60mgt.i.d2．皮质类固醇①泼尼松或泼尼松龙40～60mg/d，口服。②大剂量冲击疗法甲基泼尼松龙480～1000mg/d，ivgtt×3～5天，以后减至维持量口服。但在大剂量冲击