神经肌肉接头疾病（ppt课件）

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1、神经内科王玉芬神经肌肉接头疾病神经肌肉接头处的信息传递，是一种“电—化学—电”的过程；是突触前膜释放递质引起肌细胞膜产生突触后电位的过程。传递过程包括：①运动神经末梢内合成乙酰胆碱（Ach），并贮存于突触小泡中。神经—肌肉接头处兴奋传递②神经冲动到达末梢时，使突触小泡内的Ach以量子式释放入突触间隙，进而Ach弥散到突触后膜。③Ach与突触后膜上的AchR结合，引起突触后膜上的离子迁移和小终板电位产生，随之产生终板电位，后者达到阈值后可触发肌细胞产生可传布的动作电位，引起肌肉收缩。④突触间隙中的Ach1/3与突触后膜上的AchR结合产生终板电

2、位1/3被突触间隙中的胆碱酯酶破坏而失活1/3被突触前膜重新摄取，准备下一次释放。轴突髓鞘Ach囊泡AchNeuromuscularTransmission:StepbyStep-+------+++++++---++DepolarizationofterminalopensCachannelsLookhere++K+OutsideInsideNa+Na+Na+Na+Na+Na+Na+Na+Na+Na+Na+Na+K+K+K+K+K+K+K+K+K+K+K+AChAChAChCa+2inducesfusionofvesicleswithner

3、veterminalmembrane.AChisreleasedanddiffusesacrosssynapticcleft.AChBindingofAChopenschannelporethatispermeabletoNa+andK+.Na+Na+K+MusclemembraneNerveterminalCa+2Ca+2EndPlatePotential(EPP)OutsideInsideMusclemembranePresynapticterminalMuscleMembraneVoltage(mV)Time(msec)-90mVVKV

4、Na0ThresholdPresynapticAPEPPThemovementofNa+andK+depolarizesmusclemembranepotential(EPP)AChReceptorChannelsVoltage-gatedNaChannelsInwardRectifierKChannelsMeanwhile...OutsideInsideAChAChunbindsfromitsreceptorMusclemembraneAChsothechannelclosesAChAChNerveterminalAChishydrolyz

5、edbyAChEintoCholineandacetateCholineAcetateCholineistakenupintonerveterminalCholineCholineresynthesizedintoAChandrepackagedintovesicleAChMolecularDetailsclosedclosedstillclosed+ACh+AChopenNMJ“Flyby”closedclosedstillclosedopenAChcholineAChEAChE-choline神经-肌接头病分类突触前病变有机磷中毒-抑制胆

6、碱酯酶活力Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生重症肌无力myastheniagravisMG概念MG是AChR-Ab介导的、细胞免疫的及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NM突触后膜上的acytycholinereceptor（AChR)。机制胸腺病毒或其他非特异性因子感染胸腺肌样细胞表面的AchR构型发生变化启动免疫系统AchR―Ab产生与AchR发生应答使AchR大量破坏突触后

7、膜传递障碍肌肉无力胸腺是产生AchR―Ab的原发部位，也是胸腺切除治疗MG有良好效果的原因所在。Myastheniagravis(anti-acetylcholinereceptors)Inmyastheniagravistheantibodiesbindtheacetylcholinereceptorandcauseittobeclearedfromthesurfaceofthemuscle(noactivationofthereceptorordestructionofthemuscle.ComparethistoHashimoto’st

8、hyroditisandGraves’disease;2previousslides)病理1、胸腺淋巴小结生发中心增生是常见的，大多数成人型MG患者胸腺不退化，重量