神经-肌肉接头和肌肉疾病课件.ppt

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1、第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病第四节进行性肌营养不良症第五节肌强直性肌病第六节线粒体肌病及线粒体脑肌病第一节重症肌无力第三节多发性肌炎和皮肌炎概述第二节周期性瘫痪第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病1.神经-肌肉接头疾病（1）病变部位：神经肌肉接头处（2）主要疾病有：重症肌无力（MG）Lamber-Eaton肌无力综合征概述分类主要分两类周期性瘫痪多发性肌炎和皮肌炎进行性肌营养不良症强直性肌营养不良症线粒体肌病或线粒体脑肌病2.肌肉疾病（1）病变部位：骨骼肌（2）主要疾病有分类概述1)突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊

2、泡且内含乙酰胆碱（acetylcholine,Ach)2)突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降解Ach3)突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆碱受体（acetycholinereceptors,AchR)分布于皱褶上神经肌肉接头结构：骨骼肌的解剖生理概述1/3Ach弥漫到突触后膜与AchR结合-阳离子通道开放-Na+内流、K+外溢-肌膜去极化产生终板电位，扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩1/3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活，生成乙酸和胆碱，胆碱被突触前膜摄取重新合成Ach1/3的Ach分子即被突触前膜重新摄取-准备另

3、一次释放-肌浆中Ca2+浓度下降-粗细肌丝复位-肌肉舒张-Na+外流、K+内流-静息膜电位恢复，一次收缩周期完成骨骼肌的解剖生理概述图17-1神经-肌肉接头突触结构示意图突触前膜病变肉毒杆菌中毒氨基糖甙类药物、Lambert-Eaton(肌无力综合征)Ach释放障碍Ach合成和释放减少神经肌肉接头病变的机制（1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍发病机制概述（2）突触间隙病变-乙酰胆碱酯酶活性降低或含量减少，突触后膜过度去极化。如：有机磷中毒(3）突触后膜AchR病变MG产生AchR自身抗体破坏了AchR美洲箭毒与AchR结

4、合阻止了Ach与受体的结合发病机制概述肌肉疾病发病机制：主要有以下原因：(1)肌细胞膜电位异常(2)能量代谢障碍(3)肌细胞结构病变发病机制概述1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积下降2.肌无力：骨骼肌力量下降3.不耐受疲劳：达到疲劳的运动负荷量下降。见于重症肌无力、线粒体肌病等4.肌肉肥大与假肥大：指肌肉体积的增大。有生理性肥大（如运动员）和病理性肥大（假肥大型肌营养不良）临床症状概述5.肌肉疼痛和肌压痛：多见于炎症性肌病6.肌肉强直：因肌膜兴奋性改变导致不自主的持续的肌收缩7.肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不

5、自主地收缩、抽动。有以下三种类型：临床症状概述（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。见脊髓前角或前根损害。（2）肌纤维颤动（fibrillation)：肉眼不能识别，只能在肌电图上显示。（3）肌颤搐（myokymia)：指一群或一块肌肉在休止状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动，肉眼可见。见于特发性肌颤搐临床症状概述第一节重症肌无力Myastheniagravis,MG重症肌无力：主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。定位：神经肌肉接头处传

6、递功能障碍定性：获得性自身免疫性疾病病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholinereceptor,AchR）受损引起临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、朝轻暮重第一节重症肌无力概述1.免疫学说：有以下证据支持该学说。①动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR注入家兔，可制成MG实验性自身免疫动物模型②患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生理改变③80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善病因及发病机制第一节重症肌无

7、力④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变，80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈⑤常合并其他自身免疫性疾病：甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等病因及发病机制第一节重症肌无力2.遗传因素遗传素质家族性MG：与HLA的密切关系病因及发病机制第一节重症肌无力2.诱因可诱发重症肌无力危象发病年龄诱因可发于任何年龄，但有以下特点:20~40岁，女性较多40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见1.感染、手术、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩、全身性疾病临床表现第

8、一节重症肌无力1.受累骨骼肌病态疲劳现象活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。早晨轻下午重即“晨轻暮重”2.受累肌的分布和表现累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见临床特征临床表现第一节重症肌无力1）眼外肌（首发症状）上睑下垂、斜视、复视、眼球运动受限或固定图17-2右眼睑下垂第一节重症肌无力