神经肌肉接头疾病PPT课件

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1、神经—肌肉接头疾病DiseasesofNeuromuscularJunction1教学内容（一）了解神经-肌肉接头的解剖和传递特点、重症肌无力的病因及发病机制、临床分型。（二）掌握重症肌无力的概念、临床表现、治疗。（三）重点掌握重症肌无力危象概念、类型、临床表现、鉴别诊断和抢救原则。（四）了解重症肌无力与Lamber-Eaton综合征的鉴别要点。2第一节概述定义神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。神经-肌肉接头（突触）运动神经末梢的突触膜与支配的肌纤维接近，但并不相连，此称神经－肌肉接头，也称突触。3突触的结构突触前膜突触间隙突触后膜

2、4突触的传递过程电冲动突触前膜钙离子内流囊泡释放Ach突触间隙与AchR结合终板电位肌肉收缩5发病机制-1--突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病重症肌无力AchR受损减少有机磷中毒胆碱酯酶活力受抑制，Ach作用过度延长，产生去极化传递障碍6发病机制-2--突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病Lambert-Eaton综合征和氨基甙类药物—ACh合成和释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症—阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭毒素—与AchR结合，阻断了Ach与AchR结合7本组疾病的特征表现波动性肌无力和易疲劳，活动后可明显加重，临床体征和特殊电生理检查可证实。

3、8第二节重症肌无力MyastheniaGravis9定义乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经—肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及：NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）10病因及发病机制胸腺病毒遗传原始抗原（肌样细胞的AchR)胸腺素a辅助T细胞↑抑制T细胞↓B细胞活性增强交叉反应AchR抗体破坏AchRC3溶解C9数目减少功能减低肌无力胸腺外合成11病理胸腺80%胸腺不退化，腺体淋巴细胞增殖15%淋巴上皮细胞型胸腺瘤突触后膜皱褶丧失或减少间隙加宽残余皱褶中可检出抗体和免疫复合物12流行病学资料

4、发病率：8－20／10万患病率：50／10万，南方发病率较高。任何年龄均可发病：＜40岁，男︰女＝1︰2～3；＞40岁，男＞女，且多伴胸腺瘤。13临床表现-1起病方式：隐袭诱因或诱发加剧因素：感染月经过度疲劳分娩某些药物14对神经-肌肉传递阻滞药物抗生素-氨基甙类抗生素、四环素心血管药物-利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、美多心安抗精神病药-氯丙嗪、氯硝安定、安定、锂抗痫药-苯妥英钠、乙琥胺麻醉药-吗啡、氯仿、箭毒、乙醚其他-青霉胺、氯喹15临床表现-2临床特征：部分或全身骨骼肌病态疲劳，呈波动性:常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。平滑肌、膀

5、胱括约肌不受累！16临床表现-3受累肌肉具体表现眼外肌面肌咀嚼肌延髓肌颈肌四肢呼吸肌肌无力程度随活动而变化不符合某一神经或神经根支配区17临床表现-4肌肉受累的次序眼外肌头面部肌肉咀嚼肌颈肌四肢近端肌远端肌及全身18临床表现-5危象患者急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。是MG死亡的常见原因诱因：肺部感染手术情绪波动系统性疾病19危象分类肌无力危象—抗胆碱酯酶药量不足所致胆碱能危象—抗胆碱酯酶药过量所致反拗危象—抗胆碱酯酶药不敏感所致20临床表现-6合并病胸腺异常增生（80%）胸腺瘤（15%）甲亢SLE类风湿性关节炎恶性贫血天疱疮

6、21临床分型-1.成年型（Osserman分型）Ⅰ型：眼肌型（15%-20%）：仅眼肌受累ⅡA：轻度全身型（30%）：能自理，进展慢，无危象，对药物敏感。ⅡB：中度全身型（25%）：骨骼肌和球肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。Ⅲ型：急性重症型（15%）：症状重、进展快，数周或数月内达高峰，危象，胸腺瘤高发，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型（10%）：症状同Ⅲ型，由I、II型经2年以上的进展逐渐发展而来。Ⅴ型：肌萎缩型：少数肌无力伴肌萎缩22临床分型-2.儿童型约占我国MG患者的10%，大多数仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现呈拉锯状。约1/4病例可自然缓解，仅

7、少数病例累及全身骨骼肌。1.新生儿MG：约有10%的MG孕妇可将AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿，患儿出生后即哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。2.先天性MG：出生后短期内出现持续眼外肌麻痹，常有阳性家族史。23临床分型-3.少年型多在10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢乏力。24实验室检查-1血、尿、CSF正常胸部CT可发现胸腺增生或瘤电生理：重复电刺激：呈衰减反应纤维肌电图：颤抖（jitter）增宽和/或阻滞----间隔时间延长25实验室检查-24.AChR-Ab检测阳性率为85％－90％。但抗体滴度与临床症状不一致。5.其他：抗核抗

8、体、甲状腺抗体等。26一、确定是否重症