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1、神经-肌肉接头和肌肉疾病DiseasesofNeuromuscularJunctionAndMuscularDiseases概述神经-肌肉接头疾病(neuromuscularjunction,NMJ)是一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病肌肉疾病:骨骼肌疾病电冲动突触间化学传递中枢运动神经末梢支配骨骼肌运动NMJ神经肌肉接头运动单位是运动系统的最小单位包括：脊髓和脑干的运动神经细胞的胞体、周围运动神经、神经—肌肉接头和所支配的肌纤维运动单位:一个运动神经元所支配的范围NMJ传递是复杂的电化学过程骨骼肌是机体运动&能量代谢的主要器官重量约占成人体重的30%
2、-40%,供血量占心脏总输出量12%，耗氧量占全身耗氧量18%。（2%-3%、20%、30%）肌纤维长10-15cm,直径7~100mm,内含肌浆骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成肌纤维为多核细胞,呈圆柱状，外被肌膜肌膜下纵向排列数百个细胞核肌原纤维在肌纤维内平行排列,由粗肌丝细肌丝组成,肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带),两条Z线间为一个肌节粗肌丝含肌球蛋白(myosin),细肌丝含肌动蛋白(actin),均为收缩蛋白,前者固定于肌节的暗带(A带),后者一端固定于Z线,另一端伸向暗带,Z线两侧仅含细肌丝,称为明带(I带),静息状态下,
3、细肌丝两端相距较远,收缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动,使肌节缩短骨骼肌由两型肌纤维构成：I型为红肌纤维又称慢缩肌纤维，如躯干肌肉,II型为白肌纤维又称快缩肌纤维。运动相关肌肉神经-肌肉接头:突触前膜：突入肌纤维的神经末稍突触间隙突触后膜：肌膜的终板神经-肌肉接头:突触前膜:内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡突触间隙ACh释放至突触后膜ACh与(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(AChR)结合1.神经-肌肉接头病变的机制突触前膜病变造成ACh合成和释放障碍（肉毒杆菌中毒、高镁血症、氨基糖甙类药物、癌性类重症肌无力综合征）突触间隙中乙酰胆碱酯酶活性和含量异常（有机
4、磷中毒）突触后膜AChR病变（重症肌无力、美洲箭毒）产生AChR自身抗体,使AChR受损或减少重症肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症抑制胆碱酯酶活力,导致ACh作用过度延长ACh合成&释放减少有机磷中毒Lambert-Eaton综合征氨基甙类药物阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭毒素与AChR结合,阻断ACh与AChR结合肌无力本组疾病发病机制涉及不同的环节2.肌肉肌病发病机制⑴肌细胞膜电位异常：终板电位下降而引起肌膜去极化阻断如：周期性瘫痪、强直性肌营养不良症、先天性肌强直症⑵能量代谢障碍：如：线粒体肌病、脂质代谢性肌病、糖原累积症⑶肌细胞结构病变：如：肌营养不良症
5、、先天性肌病临床症状1、肌肉萎缩2、肌无力3、不耐受疲劳4、肌肥大与假肥大5、肌肉疼痛和肌压痛6、肌肉强直7、肌肉不自主运动（肌束颤动、肌纤维颤动、肌颤搐）第一节重症肌无力MyastheniaGravis(MG)神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondysfunction)获得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)—定性概念部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征概念发病率8-20／10万，患病率50／10万，
6、我国南方发病率较高。流行病学特点病因&发病机制AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(－),对MG有诊断意义病因&发病机制推测某些特定的遗传素质个体,病毒&其他非特异性因子感染胸腺,导致“肌样细胞”表面AChR构型改变,刺激免疫系统产生AChR-Ab10-20%的MG患者合并胸腺瘤,约80%的MG患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者症状改善或痊愈。病因&发病机制MG患者常合并其他自身免疫性疾病胸腺：80%的MG患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,10-20%合并胸腺瘤
7、。病理神经-肌肉接头：突触间隙加宽,突触后膜皱摺变浅且数量减少,免疫电镜下突触后膜崩解吧，其上AChR明显减少，免疫复合物沉积肌纤维：肌纤维本身变化不明显，慢性病变可见肌萎缩MG患者可见任何年龄两个高峰：20-40岁女性多于男性40-60岁男性多见，多合并胸腺瘤诱因：感染、手术、精神创伤、妊娠等临床表现受累骨骼肌病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后减轻，肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此波动现象称之为“晨轻暮重”临床特征上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累2、受累肌的分布和表现
8、多以脑神经支配的肌肉最先受累首发症状：一侧或双侧眼外肌麻痹皱纹减少,表情淡漠，苦
