神经肌肉接头疾病课件_10

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1、神经—肌肉接头疾病陈盛强定义神经—肌肉接头（NMJ）疾病是一组神经肌肉接头处传递功能障碍疾病神经-肌肉接头结构突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约20—70mm宽之间隙突触后膜：为肌膜的接头皱褶重症肌无力(Myastheniagravis,MG)概述重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫疾病临床特征为受累骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点病因及发病机制是一种自身免疫性疾病突触后膜AchR数目大量减少胸腺异常，胸腺肥大，淋巴滤泡增生，胸腺肿瘤伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、红斑性狼疮、多发性

2、肌炎、多发性硬化等自身免疫性疾病。病理神经-肌肉接头处：突触后膜皱褶丧失或减少，突触后膜AChR数目明显减少，突触皱褶中，有抗体和免疫复合物存在肌纤维：散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润胸腺：胸腺增生，胸腺瘤。临床表现发病年龄:任何年龄均可发病，男:女=1:1.5诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等起病隐袭，呈慢性或亚急性起病症状：肌无力，肌无力性危象体征：轻度的肌萎缩，感觉正常，腱反射亦常保存。肌无力特点受累骨骼肌呈病态疲劳，活动后加重，休息或服用抗胆碱酯酶药后肌无力症状减轻或暂时好转易波动，晨轻暮重，妊娠、感冒、精神刺激等均可使症状加重受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释

3、（除肌无力外，一般不伴有神经系统受累之症状和体征）肌无力表现眼外肌：眼睑下垂、复视，眼球运动受限，瞳孔括约肌不受累，双侧眼症状多不对称面部表情肌：表情动作困难，闭眼、示齿无力咀嚼肌、咽喉肌：咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，声音嘶哑或带鼻音颈肌麻痹—抬头困难肌无力危象MG病者出现呼吸肌无力致呼吸困难称之诱因：呼吸道感染、手术（如胸腺手术）、分娩、妊娠、药物使用不当（抗胆碱酯酶药停用、过量、皮质醇类激素、卡那霉素、链霉素等）肌无力危象肌无力危象：疾病发展或抗胆碱脂酶药物不足。新斯的明注射后症状好转胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量。肌注新斯的明（或腾喜龙）后症状加重。反拗危象：由感染、中毒

4、和电解质紊乱所引起。抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。三种肌无力危象的鉴别肌无力性危象胆碱能性危象反拗性危象瞳孔大小大小正常或偏大出汗少多多少不定流涎无多少腹痛腹泻无明显无肉跳或肌肉抽动无常见无抗胆碱酯酶药物良好加重不定反应临床分型Osserman分型：成年型、儿童型、少年型药源性MG：可发生在青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎、硬皮病的患者，临床症状为成年型，停药症状消失。Osserman分型:成年型Ⅰ型：眼肌型，15-20%Ⅱa型：轻度全身型，30%Ⅱb型：中度全身型，25%Ⅲ型:重症急进型,15%Ⅳ型：迟发全身型，10%Ⅴ型：为肌无力伴肌萎缩者实验室检查血、尿、脑脊液

5、常规检查正常，胸腺瘤，肌酶正常电生理检查:3Hz或5Hz重复电刺激时，出现肌肉动作电位波幅的递减，单纤维肌电图出现歧脱（颤抖）增宽或阻滞血清抗体测定：AchR-Ab阳性率为85-90%诊断临床表现疲劳试验药物试验:新斯的明试验,腾喜龙试验血清AchR-Ab测定神经重复频率刺激检查和单纤维肌电图鉴别诊断进行性肌营养不良:起病慢，伴肌肉压痛，病情无波动，近端肌力减退明显，血清LDH、CPK等酶活性增高。类重症肌无力综合征:男性患者居多，2/3伴发肿瘤，下肢症状重，脑神经支配的肌群很少受累，抗胆碱酯酶药物效果不佳，葡萄糖酸钙治疗有效。格林巴利综合症：⒋周期性麻痹治疗抗胆碱酯酶药物:新斯的

6、明、吡啶斯的明病因治疗:肾上腺皮质类固醇、免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白、胸腺切除辅助治疗：口服氯化钾、安体舒通危象处理危象处理原则保持呼吸道通畅，及时气管切开和人工辅助呼吸积极控制感染，选用有效足量的抗生素,防治并发症少用或不用抗胆碱酯酶药物严格气管切开和鼻饲护理可继续使用肾上腺皮质激素禁用和慎用药物禁用药物：奎宁、氯仿、吗啡、链霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素A和B、巴龙霉素、喹诺酮类、肌松剂等慎用药物：安定、苯巴比妥等镇静剂小结重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫疾病临床特征，呈波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点治疗抗胆碱酯酶药物、激素等，危

7、象的处理低钾性周期性瘫痪青壮年男性多见反复发作四肢软瘫，无感觉障碍，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响血清钾低，补钾治疗后症状缓解进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病起病慢，进行性加重对称性肌无力，肌萎缩伴肌肉压痛，近端肌力减退明显血清LDH、CPK等酶活性增高EMG为典型肌源性损害。