腹膜后淋巴管瘤的诊断及治疗

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腹膜后淋巴管瘤的诊断及治疗郭宏荣杨昌平李文慧张静许中华（山丙省大同市解放军第322医院普外科山丙大同037006）【中图分类号】R735.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）13-0260-02【关键词】腹膜后肿瘤淋巴管瘤淋巴管瘤为淋巴管源性疾病，多发生于头颈部，腹膜后淋巴管瘤罕见,临床报导较少，且相关文献多为个案报告。1999年2月至2010年12月我们共收治腹膜后淋巴管瘤11例，现结合文献复习进行诊断及治疗分析。1资料和方法1.1临床资料木组9例。男4例，女7例。年龄3〜68岁，平均53岁。体检时发现腹部肿瘤2例；无临床症状发现腹部肿物5例；腹部胀满伴食欲下降1例；下腹部膨隆伴双侧腹股沟IX肿物1例；间断性腹部隐痛伴腹胀1例;排便网难伴尿频1例。肿块发现时间到就诊时间1天〜8月。肿瘤位于右上腹2例，左膈下2例，左中腹部2例，盆腔4例，下腹部1例。11例均进行过影像学检查，如超声、CT及MRI等，9例影像检查提示为界限清楚的类圆性液性肿块，部分可见分隔。2例为不规则腹部液性肿块。肿块大小范围从5cm×6cm〜35cm×26cm。其中在B超导引下穿刺抽液检查3例，2例为淡黄色水样液，1例为乳糜样液。术前明确诊断为淋巴管瘤3例（均经穿刺抽液检查），误诊为胰腺囊肿2例；卵巢囊肿3例；腹腔囊肿2例；腹膜后囊性肿瘤1例。1.2治疗方法11例中有10例行手术治疗，1例为腹膜后不规则弥漫性乳糜样液淋巴管瘤，因家属对手术有顾忌自动出院。10例接受手术者中8例完整切除肿瘤，1例海绵状淋巴管瘤来源于胰体尾部行大部切除，1例为淋巴管肉瘤广泛浸润腹膜后、腹股沟IX及部分小肠系膜而未行根治性切除，术后行放射治疗。手术病例均进行病理检查。 2结果10例手术者均顺利康复，无并发症发生。瘤体大小6cm×6cm×8cm〜35cm×26cm×15cm，囊内容物呈淡黃色浆性液7例，乳糜样液1例。术后病理报告7例为（腹膜后）囊性淋巴管瘤，1例为淋巴管肉瘤。术后随访4个月〜10年，共8例。8例完整切除肿瘤者未见复发，1例来源于胰体尾部的海绵状淋巴管瘤半年后复发，行胰体尾及脾切除后至今未复发。1例淋巴管肉瘤术后4个月死于肾功衰竭。3讨论3.1概述淋巴管瘤常沿神经血管轴分布，多发生于头颈部，占75%,腋窝占20%，5%可发生于纵隔、脾、骨等器官，发生于腹膜后者更少见。淋巴管瘤常见的组织学类型有5种［1］即：I型：单纯性淋巴管瘤；II型：海绵状淋巴管瘤；III型：囊性淋巴管瘤；IV型：淋巴管血管瘤；V型：淋巴管肉瘤。其中以囊性淋巴管瘤多见。淋巴管瘤大体观为单房或多房性囊性肿块，相互交通，单房者多见，通常内村1〜2层扁平上皮细胞，囊壁较薄。内充满黄色或乳糜样液体，若并发感染或出血时抽出液为脓性或血性。淋巴管瘤的确切病因不明。0前主要有下述4种观点：①先天性淋巴管发育异常，异位的淋巴组织细胞增生，导致“淋巴管”囊状扩张而形成淋巴管瘤。②后天性因素使淋巴管阻塞，导致区域淋巴管排空障碍，逐渐导致淋巴管囊性增大。③淋巴管和体静脉吻合异常使淋巴冋流受阻奋关。④淋巴组织细胞恶变形成淋巴管肉瘤。腹膜后淋巴管瘤多数体积较大，主要与腹膜后潜在间隙大及淋巴管瘤生长缓慢有关。一般早期无症状，冇的患者通过体检发现，有的直到肿瘤相当大，或者进而造成邻近组织受压移位,出现相应症状吋经检查才发现。3.2诊断腹膜后淋巴管瘤临床上少见，医务工作者经验少，而且腹膜后间隙深在，组织疏松，肿瘤可以长期隐蔽生长而不出现症状，常在体检吋才发现，但即使肿瘤长到很大吋，临床症状也缺乏特异性［2】，因此术前确诊有一定困难，误诊率高。我们在诊治过程中体会到从下列几方面入手有助于诊断：1.查体应仔细、认真，常在腹部某一部位可触及一囊性肿物，较固定，-•般无压痛。 如为小儿患者疑患此病，应在转移其注意力或应用镇静药物后详细检查，效果较好。2.利用影像学检査方法，对该病定位、定性冇重要意义。腹部B超经济实惠，可做为本病常用的检查手段，表现为呈类圆形或不规则形的单房或多房的无冋声囊性肿块，而iL可以从不同部位进行多方位的检查，有利于对肿物的定位。CT、MRI可更直观地了解肿物的具体形态、部位及毗邻情况。另外消化道造影和IVU可了解消化道及肾、输尿管与肿物的关系，有利于鉴别诊断。B超、CT导引下行囊肿穿刺检查，不仅可定性，而且能了解囊内液有无感染、出血等。淋巴管瘤可发生于腹膜后任何部位。易与胰腺囊肿、生殖源性囊肿、囊性畸胎瘤、囊性转移瘤、肾上腺囊肿及脂肪瘤等相混淆，特别与单房性淋巴管瘤区分闲难，主要靠囊肿穿刺细胞学检查以明确诊断。3.3手术治疗腹膜后囊性淋巴管瘤因其常常压迫周围邻近正常器官，导致相应脏器功能障碍,而且有恶变可能，应以手术治疗为主。可分为两种方式：1.单纯性和囊状淋巴管瘤，一般与周围脏器无粘连，包膜完整，易剥离，沿肿瘤包膜钝性及锐性分离可彻底切除，在手术过程中应尽可能避免囊肿破裂，否则易残留囊壁导致复发。完整切除肿瘤后不需要放置引流，术后复发率低。2.来源于周围组织脏器的淋巴管瘤，争取一次性根治切除。对于肿瘤因各种原因无法完整切除者，可行大部切除，残存囊壁组织用3%〜5%碘酊涂抹，以破坏囊壁内皮细胞，防止复发，而且术后应常规放置引流管，以彻底引流淋巴液外渗。参考文献[1]MolitchHI,UngerEG，WitteCL,etal.Percutaneoussclerotherapyoflymphangiomas[J].Radiology,1995,19(4):343-345.[2]艾中立.腹膜后肿瘤的临床特征[j].腹部外科，2002,4(15)：200.