专业课件库欣综合征马立萍

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1、内分泌系统疾病Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）马立萍学时数：1学时1.掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因2.病理生理要点、临床特征和治疗方法讲授目的和要求讲授主要内容定义临床表现诊断和鉴别诊断治疗Cushing’ssyndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，其中最多见为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型。定义库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性临床表现机制：过多Cor

2、tisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性典型病例2）蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡3)糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病4)电解质紊乱：机制：过

3、多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)5)心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制6）全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂7）对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱8)血液改变多血质:(RBC，WBC增多)淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少9)性腺功能障碍机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经

4、、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软库欣综合征临床表现1、依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的Cushing病库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为20～40岁女性多于男性(女:男=2:1)病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm,蝶鞍受累达10%～15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)各种类型的病因及临床特点肿瘤组织病理特点:(1)可有多种肿瘤类型:嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤(2)A

5、CTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生肿瘤组织功能特点:(1)垂体ACTH瘤为部分自主性,大剂量DXM可抑制其分泌(2)不依赖CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL（催乳素）(2)异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome)垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%分型：1）缓慢发展型2）迅速进展型正常肾上腺CT扫描异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)双侧肾上腺

6、增生常见原因(按发病率顺序)小细胞肺癌、支气管类癌胸腺癌胰腺癌(胰岛细胞癌)嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质睾丸、卵巢腮腺胃肠道肿瘤(1).肾上腺皮质腺瘤占库欣综合征20%成年男性多见腺瘤直径3～4cm重量40g±(5～30g)包膜完整单个多见,少数为多个起病缓,病情不重多毛及雄激素增多程度轻肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整,棕黄色,表面光滑,均质,与正常肾上腺组织分界清楚2、不依赖ACTH的库欣综合征显微镜:细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似肾上腺皮质腺瘤(2)肾上腺皮质癌占Cushing’

7、ssyndrome5%以下体积常>100g，腺瘤直径≥5cm包膜浸润,生长快,晚期可转移至淋巴结、肝、肺临床症状重:高血压、低血钾(DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮)(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病多为儿童库欣综合征表现或为家族性发病肾上腺多结节(多数直径<0.5cm)ACTH降低大剂量DXM不可抑制(自主分泌)(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生肾上腺增大，重量可达24～500g结节直径>0.5c

8、m多为良性ACTH降低大剂量DXM（地塞米松）抑制不明显诊断步骤：是否为库欣综合征库欣综合征的病因诊断及鉴别诊断临床表现：1.有典型症状