激素敏感复发依赖肾病综合征指南课件

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1、中华医学会儿科学分会肾脏病学组蒋小云*高岩林瑜执笔*中山大学附属第一医院儿科激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）前言★循证指南的基本含义为协助临床医生和患者对于特定的疾病或临床问题恰当地选择医治和保健措施通过系统的工作形成的推荐意见★目的：尽可能多的参考和借鉴他人的经验减少因技术不同带来的差异有利于患者、医疗机构检查医学教育和卫生政策的制定前言肾病综合征（NS)：原发性、继发性、先天性原发性NS：占小儿NS的90%年发病率：2～4/10万累计发病率：16/10万我国资料：占住院泌尿系疾病患儿21%～31%前言★口服GC：公认的一线治疗方法(20世

2、纪50年代)★死亡率：严重感染所致的死亡率由35%降至3%★病理:85%为微小病变★初治激素敏感：80%～90%前言★复发：76%～93%★少复发：25%～30%★FRNS或SDNS：45%～50%★GC副作用：肥胖、生长抑制、高血压糖尿病、骨质疏松、白内障临床常加用或改用免疫抑制剂免疫抑制剂也可能引起严重的副作用进一步规范儿童INS的诊断和治疗2000.11:制定了NS诊断和治疗方案(珠海）●NS初治时激素使用多大的剂量、多长的疗程能使患儿缓解并最大程度减少复发、同时减少激素的副作用●应用何种免疫抑制剂在防、治肾病复发/依赖方面效果最好前言前言在原有诊疗常规

3、的基础参考国内外最新研究成果按照循证医学的原则，制定了激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊断治疗循证指南（试行稿）前言目的：提供符合我国国情的、可操作性中国儿童PNS规范化诊断和治疗注意：指南非强制性标准，不排除经验治疗认为治疗应注意个体化针对某一具体患儿时应充分了解本病的最佳临床证据，全面考虑患儿具体病情及其意愿的基础上医师根据自己的知识和经验采纳合适的诊疗方案试行稿激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南★参照:欧洲心血管病学会证据和推荐建议分级★推荐等级:I、IIa、IIb、III共4个等级★所依据的证据：A、B、C3个级别★表示：[证据水平/推荐等级〕证

4、据分级水平A级：证据来自多中心随机对照试验或系统评价B级：证据来自单中心随机对照试验或大样本非随机研究C级：证据来自已达成共识的专家意见和/或小样本研究，回顾性研究及注册登记且尚未结束的研究推荐等级I级:证据和/或共识对于诊断程序或治疗有确切的疗效、可实施且安全II级:对治疗的有效性和安全性存在观点分歧和/或相互矛盾结论的证据IIa级:偏重于有效的证据或观点IIb级:疗效欠佳的证据或观点III级:治疗无效甚至有害的证据与共识证据来源检索关键词nephroticsyndrome,diagnosistherapyortreatment,guidelinerando

5、mizedcontroltrials(RCT)systemicreview,meta-analysischildorchildhood证据来源外文数据库Embase、Medline、PubMed偱证医学数据库（CDSR、DARE、CCTR、ACPJournalClub）OVID平台数据库Springer-LinkElsevierScienceDirect电子期刊证据来源中文数据库中国生物医学文献数据库（CBM）中国期刊网全文数据库（CNKI）万方数据资源系统中文科技期刊全文数据库（VIP）检索起止时间：从建库至2008年6月检索结果★阅读题目、摘要以及全文激素

6、敏感、复发/依赖NS相关治疗指南5篇系统评价3篇Meta分析2篇2006.10以后：RCTs或quasi-RCTs共5篇回顾性研究6篇★改良Jada量表进行质量评价：高质量RCT（6分）仅1篇其余为低质量quasi-RCTs（1～2分）INS的诊断标准●大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性3+～4+24h尿蛋白定量≥50mg/kg或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0●低蛋白血症：血浆ALB<25g/L25g/L●高脂血症：血总胆固醇＞5.7mmol/L●不同程度的水肿临床分型依据临床表现分型单纯型NS（SimpleTypeNS）肾炎型NS（Nephrot

7、icTypeNS）：四项之一①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF并证实为肾小球源性血尿者②反复或持续高血压学龄儿童≥130/90mmHg学龄前儿≥120/80mmHg除外使用糖皮质激素等原因所致③肾功能不全排除由于血容量不足等因素所致④持续低补体血症临床分型按激素反应分型★激素敏感型NS（Steroid-sensitiveNS)(SSNS）以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者★激素耐药型NS（Steroid-resistantNS)(SRNS）以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者★激素依赖型N

8、S（Steroid-dependent