激素敏感、复发依赖肾病综合征诊治循证指南

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1、儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年版一、前言（略）二、证据来源（略）三、证据水平及推荐等级表1证据水平及推荐等级证据水平研究设计状况A证据来源于多个随机临床试验(RCTs)或荟萃分析B证据来源于单个的随机临床试验或大样本非随机临床研究C证据来源于专家共识和(或)小样本研究、回顾性研究以及注册登记的资料推荐等级Ⅰ级证据和〔或)共识对于诊断程序或治疗是有确定疗效的、可实施的和安全的Ⅱa对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证Ⅱ级对治疗

2、的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的证据Ⅲb级对治疗是无效的甚至是有害的证据四、PNS的诊断(一)诊断标准1．大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性(+++)~(++++)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。2．低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。3．高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L。4．不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件。(二)临床分型：1．依据临床表现可分为以下两型：(1)单纯型NS(simpletypeNS)：只有上述表现者。(2)肾炎型NS(

3、nephritictypeNS)：除以上表现外，尚具有以下4项之1或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野(HPF)，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg；（lmmHg=0.133kPa)，并除外使用GC等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。2．按糖皮质激素(简称激素)反应可分以下3型：(1)激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS,SSNS)：以泼尼松足量[2mg/(kg

4、•d)或60mg/(m2•d)〕治疗≤4周尿蛋白转阴者。(2)激素耐药型NS(Steroid-resistantNS,SRNS)：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者。(3)激素依赖型NS(Steroid-dependentNS,SDNS)：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。(三)NS复发与频复发1．复发(Relays)：连续3d，晨尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++)，或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.02．频复发(Frequentlyrelays,FR)：指肾病病

5、程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。(四)NS的转归判定1．临床治愈：完全缓解，停止治疗>3年无复发。2．完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常。3．部分缓解(PR)：尿蛋白阳性<(+++)。4．未缓解：:尿蛋白≥(+++)。五、SSNS的治疗(一)初发NS的治疗1．激素治疗：可分以下两个阶段[A/I]：(1)诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2•d)或2mg/(kg•d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。(2)巩固维持阶段：隔日晨顿

6、服1.5mg/kg或40mg/m2(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。应用激素时注意以下几方面：(1)初发NS的激素治疗须足量和足够疗程，足量和足够的疗程是初治的关键，可降低发病后1~2年复发率[A/I]。激素的疗程超过2个月，每增加1个月疗程，在停药的12~24个月内，复发的危险度降低11%，可减少复发发生率7.5%，此效应维持至7个月，同时不增加激素副作用。而延长激素治疗至1年并不能进一步降低复发率，因此不建议激素的疗程过长，国外研究建议不超过7个月[B/Ⅱa]，我国2000年11月珠海会议制定的《小儿

7、肾小球疾病临床分类、诊断及治疗》主张9~12个月。(2)激素用量有性别和年龄的差异，初始的大剂量泼尼松对>4岁的男孩更有效，男孩最大剂量可用至80mg/d[B/Ⅰ]。(3)对<4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/m24周，然后改为隔日60mg/m24周，以后每4周减10mg/m2至停药，此种长隔日疗法比每日60mg/m26周，然后改为隔日40mg/m26周的方法能减少患儿的复发率[B/Ⅰ](4)诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗3次后口服泼尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经1年随访观察，缓解率并无区别，因此不建议初治时采用甲

8、泼尼龙冲击治疗[B/Ⅰ」。2．激素加环抱素治疗：不推荐所有初发患儿采用激素加环孢素（CsA）的治疗方案[泼尼松治疗12周(每日60mg/m26周，隔日40mg/m26周)，在尿蛋白转阴后3d加CsA150mg/(m2•d)治疗8周]，仅对部分年龄＜7岁、发病时血清总蛋白＜44g/L的患儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月CsA的疗法[