杨仁池 血友病防治的进展课件

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1、血友病防治的进展中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院杨仁池概况血友病是一种遗传性出血性疾病，呈X连锁隐性遗传。本病是由于凝血因子VIII和IX基因突变使FVIII和FIX质或量的异常所致。血友病甲在男性人群中的患病率约为1/5000，占血友病总数的80%以上；血友病乙在男性人群中的患病率约为1/30000，占血友病总数的10%20%。目前，本病在发展中国家（如我国）的致残率和病死率远高于发达国家。替代治疗是唯一有效的治疗措施。因此，这类患者也是发生肝炎和爱滋病的高危人群。血友病的严重程度与出血血

2、友病甲和乙的分型重型中间型轻型因子水平<1%因子水平1%-5%因子水平>5%特征是自发出血轻微损伤出血严重损伤、外科手术和侵入性检查时出血每周可出血1-2次每月可出血1次可以从不出血关节受累为特征可有关节受累关节受累罕见(关节血肿)国内现状无足够的凝血因子制剂凝血因子制剂费用太高大多数血友病病人无医疗保险无全国性的血友病防治系统病人组织未获官方认可医护人员对本病认识不够病人及其家庭成员对本病认识不够多数医院不能对本病进行诊断（因为实验条件不具备）WFHGlobalSurvey2001/2CountryPop.Di

3、agnosedNo.HTCPercapita(106)(%)FVIIIuseAustralia1995153.0USA278871403.4Germany828265.5Iran6382100.5Russia1468140.1Egypt637570.1SouthAfrica4252100.6India99812560.01China12275WFHGlobalSurvey2004Australia:Hemophilia1070,vWD804USA:Hemophilia14886,vWD9801UK:Hemophi

4、lia6109,vWD5582Germany:Hemophilia4800,vWD3100Italy:Hemophilia5319,vWD2275Russia:Hemophilia7875,vWD3380Thailand:Hemophilia1325,vWD69Turkey:Hemophilia1929,vWD100SouthAfrica:Hemophilia1579,vWD463China:Hemophilia4131,vWD2271.宝石的概念：凡是经琢磨、雕刻可以成为首饰和工艺品的材料。2.宝石的分类:包括

5、天然宝石和人工宝石两大类。(1)天然宝石指由自然界产出，具有美观、耐久、稀少性和工艺价值的，可加工成装饰品的物质。(2)人工宝石完全或部分由人工生产或制造用作首饰及工艺品的材料。它包括合成宝石、人造宝石。宝石：都是天然生成的矿物单个晶体或晶体的一部分。如祖母绿、钻石、红蓝宝石、水晶等。对宝石的要求：颜色鲜艳，透明度好，硬度不低于玻璃，即不低于摩氏硬度5.5-6。玉石：由大量细小的同一种矿物晶体所组成的集合体。如翡翠、软玉等。对玉石的要求：颜色美观，光泽喜人，硬度不低于摩氏硬度4，质地细腻。彩石：它是由一种或多种矿

6、物的细小晶体组成的集合体，即地质学上所谓的岩石。对彩石的要求：颜色鲜艳，光泽美，或者有奇特的花纹结构。WFHGlobalSurvey2004调查的国家：96个覆盖的世界人口：85%血友病：120812例；vWD：43334例国家数据库：40个CurrentDataTianjinHemophiliaCenter:1627AnhuiHemophiliaCenter:717ShandongHemophiliaCenter:669JiangsuHematologyInstitute:389RuijinHospital:3

7、41FirstaffiliatedhospitalofSunYet-sanUniversity:250NanfangHospital:169Guangdongpeople’shospital:165PekingUnionCollegeHospital:79Thethirdpeople’shospitalofWenzhou:60BeijingPeople’sHospital:55Beijingchildrenhospital:47FirstaffiliatedhospitalofZhejiangUniversity

8、:9Total:4577HemophiliaandrelateddisordersinTianjinHemophiliaCenter(1980-2002.6)Total:1312HemophiliaA:988(75.3%)HemophiliaB:186(14.2%)vWD：85(6.5%)FXIdeficiency：23(1.8%)AcquiredFVIIIdeficie