血友病的内容课件

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1、血友病HemophiliaⅫaⅪaⅨa+Ⅷ,PF3,Ca2+Ⅹa+Ⅴ,PF3,Ca2+纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)内凝途径外凝途径凝血过程ⅢⅦaCa2+ⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)APTT凝血活酶生成期PT血友病的定义是一组遗传性凝血因子缺乏致凝血活酶形成障碍所引起的出血性疾病特点:终身具有自发出血或创伤后出血APTT延长遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病乙血友病的分类遗传性Ⅷ因子

2、缺乏--血友病甲发病率：10-20/10万发病情况及构成比构成比:血友病甲HemophiliaA发病机理一、病因和发病机理遗传方式DNAmRNAprotein转录翻译发病机理自我复制XYⅧ:C发病机理遗传方式X*YXXX*YXYX*XXXX*YYYXYX*X*XXXXXX伴性隐性遗传。女性传递，男性发病遗传方式二、临床表现遗传性自幼有出血倾向凝血障碍深部组织器官出血为特征遗传性凝血障碍所致的出血性疾病深部组织出血为本病突出表现(1).肌肉出血(2).关节出血自幼即有出血倾向颅内出血为致死的重要原因临床表现

3、ⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)凝血过程旁路内凝途径外凝途径根据临床表现和凝血因子活性来分三、临床分型重型<1自发出血严重中型1-5创伤后出血严重轻型5-25拔牙、手术后出血亚临床型25-50重伤、手术后出血类型Ⅷ:C%临床表现凝血因子缺陷四、实验室检查内凝血途径障碍凝血因子凝血活性水平减低FⅧ:C凝血因子抗原减少FⅧ:Ag实验室检查内凝血途径时间延长APTT延长内凝血途径障碍凝血因子缺陷简易凝血活酶生成试验

4、(STGT)三种血友病鉴别血友病甲血友病乙血友病丙患者全血异常异常异常患者全血+纠正不纠正纠正吸附血浆患者全血+不纠正纠正纠正正常血清五、诊断及鉴别诊断自幼有自发出血或轻微创伤后出血倾向有阳性家族史及独特遗传方式凝血因子凝血活性水平减低Ⅷ:C凝血因子抗原减少或正常Ⅷ:AgAPTT延长诊断依据遗传性出血性疾病内凝血途径障碍凝血因子缺陷先天性Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ因子缺乏鉴别诊断鉴别要点:内外凝血途径均异常(APTT、PT)获得性凝血因子减少有原发病无家族史常为多个凝血因子减少基因治疗六、治疗一般治疗纠正凝血缺陷--替代

5、疗法局部止血抗纤溶药物正常新鲜血或血浆凝血因子浓缩制剂产前检查七、预防防止外伤注意用药术前准备三种血友病的鉴别ⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)凝血过程内凝途径外凝途径ⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)凝血活酶生成期凝血活酶小结是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病遗传性Ⅷ因子缺乏--血友病A遗传性Ⅸ因子缺乏--

6、血友病B遗传性Ⅺ因子缺乏--血友病C自幼有出血倾向,深部组织器官出血为特征。内凝血途径时间延长。治疗：替代疗法。王振义主编《血栓与止血基础理论与临床》WillianmsHematology.美国血液学协会网址(ASH)http://www.hematology.org参考书VWF的作用2.VWF参与血小板聚集1.VWF对Ⅷ因子有保护作用VWF血小板VWF受体瑞斯托霉素血管壁VWF受体血管壁VWF与血小板聚集血小板粘附性减低血管性假血友病(vWD)常染色体显性遗传vWF降低或多聚体异常血小板对瑞斯托霉素的诱

7、导不发生聚集反应出血时间延长