艾滋病(aids)

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1、男4岁间断发热、咳嗽2年，消瘦伴间断腹泻9个月。入院前1年突然不能行走，站立困难。查体：W7.5kg,H85.5cm,贫血貌，双肺散在湿罗音，肝肋下及边，四肢肌张力，肌力，跟腱反射未引出辅检：WBC(5.5~6.2)109/LHCV-IgG(+)X线:两下肺内带淡片影、网状影。T细胞亚类未检出，Ig正常。头颅脑皮质沟回普遍显著增深，脑室系统轻度扩张。病例一女6岁5个月反复发热3个月，伴咳嗽、咳痰。每月患上呼吸道感染1次，共患肺炎6次。查体：体重15.5kg，身高106cm，贫血貌，右腋下及腹股沟区浅表淋巴结肿大，肺（-），肝肋下5cm，剑下6cm，质中边钝

2、，脾未及。辅检：Hb（112～130）g／L，WBC（3.0～4.9）109／L。Ⅹ线胸片示双肺纹理稍多。2次CD4：6.95％和10.09％（27.1％～49.8％）。IgA下降，IgG、IgM升高。头颅CT见诸脑叶及小脑脑沟明显。病例二男5岁4个月间断发热、咳嗽、腹泻伴进行性消瘦6个月。查体：W11.5kg，Hl00cm，贫血貌，肺(-)，肝脾肿大。辅检:Hb(87～128)/L，WBC(1.1～2.4)109/L，N绝对值<0.5109/L。尿:时有少量Pr、RBC、OB（+）。Ⅹ线胸片:双肺纹理粗多,左下肺见薄片影。2次CD4：21%和2.0%（3

3、0%～50%）。病例三慢性病程发热、腹泻、消瘦反复呼吸道感染生长发育不良淋巴结肿大肝脾肿大CD4明显神经系统损害追问何病史?共同特点艾滋病（AIDS）北京儿童医院内科徐樨巍艾滋病（AIDS）又名获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmuno－deficiencysyndrome），是由人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）引起的一种慢性严重传染病。HIV主要引起CD4+T淋巴细胞损伤和减少，同时破坏其他免疫系统，从而引起各种机会性感染及恶性肿瘤HIV病毒结构示意图HIV为RNAV属逆转录V科的慢V亚科,呈球形,直径

4、100-12Onm,分HIV1和HIV2二型.核心呈圆柱体状,含有逆转录酶,表面有72个由囊膜糖蛋白gp120和gp41组成的图钉样突起.gp41协助V进入细胞内.(衣壳Pr,与VRNA结合)(核心Pr)V核衣壳囊含膜有核心(RNA、逆转录酶、Pr酶等)Pr衣壳(P24P7等)gp120gp41当Gp120与CD4TC受体Pr结合后,V构象改变gp120与gp41分离gp41插入C膜膜融合V核心TC(外膜蛋白)(跨膜蛋白)病毒复制循环简图逆转录酶(与RNA互补)(整合)潜伏状态细胞因子激活VV不断复制的结果CD4TC被破坏免疫缺陷HIV对热敏感，56℃，30分钟

5、能灭活可被一般消毒剂灭活但对紫外线、γ射线不敏感病原流行病学传染源儿科特点：HIV+存在部位：血液、生殖道分泌物、乳汁传播途径性传播注射途径传播医源性传播母婴传播妊娠妇女哺乳期母亲临床表现：圆形或椭圆形红斑——鳞屑性皮疹，有时中央结痂，可见浅溃疡，分布在上半身或全身，包括手掌、足底。儿童AIDS临床表现(一)无症状感染:HIV抗HIV抗体(二)症状性感染1.一般表现:发热生长迟缓或停滞腹泻肝脾肿大淋巴结肿大等+显著的整体脑萎缩本图为轴向T1加权MRI扫描所示，该儿童有生长障碍、痉挛性下身轻瘫和显著的HIV性痴呆2.中枢神经系统损害较多见如头小畸形大脑萎

6、缩动作和智能发育障碍脑膜炎、脑炎共济失调瘫痪等3.淋巴样间质性肺炎(LIP)可见双侧弥漫网点状阴影，至少持续存在2个月。病因不详，临床表现呈慢性进展过程，常有不明显的咳嗽、杵状指、唾液腺肿大、淋巴结病，肺部听诊(-)，血象示LBC，血Ig，病原分离（-）。对抗生素治疗无效。病理：肺间质为良性未分裂小LBC浸润，无肺内淋巴结病变、血管炎或坏死4.机会性感染1)细菌感染常见特点:反复、严重如败血症、肺炎、结核病、脑膜炎、深部脓肿蜂窝织炎、中耳炎、鼻窦炎、尿路感染等致病菌:肺炎链球菌、流感杆菌、沙门氏菌属金黄色葡萄球菌、结核杆菌等肺炎球菌肺炎片中示右中

7、叶阴影区，心脏右侧边缘模糊HIV阳性患者的粟粒性结核2）病毒感染如CMVEBVHSV等典型的CMV核内包涵体呈“猫头鹰眼”外观CMV视网膜炎显示典型的视网膜浸润全身性CMV感染：可侵及眼、肺、脑、食管、结肠等CMV结肠炎HIV免疫抑制时由EB病毒感染引起口腔茸毛状黏膜白斑（OHL）——特征性的皱折样损害口腔疱疹病毒(HSV)可引起口腔鲜红色损害3)卡氏肺囊虫肺炎(PCP)双侧毛玻璃样浑浊，左侧中部多见。婴儿期的AIDS最常见，表现呼吸困难、咳嗽、发热，中重度缺氧血症免疫荧光法在痰标本中显示的卡氏肺囊虫卡氏肺囊虫病传播广泛，内脏受累可导致伴有钙化的囊样损害，本片显

8、示多发性双侧肾损害红斑性