帕金森病诊断与治疗马改后课件

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1、帕金森病的诊断与治疗神经内科马宾宾帕金森病帕金森病又称震颤麻痹，为慢性进展性疾病，发病率随年龄的增长而增加：帕金森病年发病率：18~57/10万人口中国65岁以上的帕金森病发病率:男性1.7％，女性1.6%；中国55岁以上的帕金森病患者大约170万人；帕金森病的发病机制多巴胺缺乏机制PD患者黑质致密部多巴胺减少（1960s）补充多巴胺前体物质有效缓解PD症状毒物致PD的机制MPTP:侧重线粒体呼吸链功能损害6-OHDA:侧重氧化应激百草枯、鱼鲀酮rotenone、methylsalsolinol蛋白异常沉积（遗传）α-synuclein基因parkin基因编码泛素C端水解酶（

2、UCH-L1）的基因帕金森病的发病机制内外源毒物遗传素质多巴胺神经元凋亡黑质多巴胺通路多巴胺减少氧化应激蛋白质异常沉积线粒体功能障碍第一步：PD的症状诊断标准运动迟缓（自主运动启动缓慢，伴重复动作的速度、幅度呈进行性下降）并伴有下列症状之一：1)肌肉强直；2)4－6Hz的静止性震颤；3)非视觉、前庭、小脑、本体感觉障碍导致的姿势不稳英国帕金森病协会PD诊断标准第二步：PD的排除诊断标准1)反复中风导致的帕金森症状呈阶梯式加重2)反复头外伤3)确定的脑炎史4)动眼危象5)症状出现时使用过神经安定剂治疗6)患病亲属超过一人7)症状持续缓解8)严格意义上的单侧症状持续3年以上9)核

3、上性凝视麻痹10)伴小脑疾病症状11)早期出现自主神经系统严重受累12)早期出现严重痴呆伴随记忆、语言、行为紊乱13)Babinski征阳性14)CT发现大脑肿瘤或者交通性脑积水15)大剂量左旋多巴完全无效（排除吸收障碍）16)MPTP(1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine,1-甲基－4－苯基－1，2，3，6－四氢吡啶)接触史第三步：PD诊断确立的支持诊断标准（确诊PD需满足3条或3条以上）1)单侧发病2)存在静止性震颤3)进行性疾病4)持续存在以发病侧为重的不对称性症状5)左旋多巴反应良好（70％－100％）6)大剂量左旋

4、多巴可诱导舞蹈样动作7)左旋多巴疗效持续5年或更长8)10年以上病程鉴别诊断继发性（症状性、获得性）帕金森综合征遗传性帕金森综合征帕金森叠加综合征概念：即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。按病因分类感染：脑炎后等药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等毒物：一氧化碳，锰，汞，乙醇等.脑血管病：多发性脑梗死等外伤：拳击性脑病等(一)继发性（症状性、获得性）帕金森综合征㈡遗传性帕金森综合征此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。肝豆状核变性亨廷顿病家族性基底节钙化遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等㈢帕金森叠加综合征多系统变性（Multip

5、lesystemdegeneration，MSD）是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出现特定的临床表现其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少典型的搓丸样静止性震颤无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和体征则可称为帕金森叠加综合征（Parkisonplus，PP），其与多系统变性基本同义.帕金森叠加综合征1)多系统萎缩（Multiplesystematroqhy，MSA）SND,SD

6、S,OPCA2)进行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupranuelearpalsy,PSP）3)皮质基底节变性（Corticobasalganglionicdegegnration，CBGD）１、多系统萎缩（Multiplesystematroqhy，MSA）具有多系统变性特点是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现2、进行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupranuelearpa

7、lsy,PSP）（1）病因不明,可能与tau基因异常有关，形成神经原纤维缠结；也可能因一些神经营养因子缺乏，促使神经元坏死、凋亡；（2）多发于中、老年人，男性多于女性；（3）核上性眼肌麻痹（垂直凝视麻痹特别是向下凝视受限最早出现，被动运动头部时反应性眼球运动存在）是特征性临床表现之一；4）颈肌过伸（运动不能和肌强直主要在躯干肌）是另一个特征性临床表现；（5）反复跌倒特别是向后跌倒是重要体征；（6）大多数病人有精神障碍、皮质下痴呆；可有锥体束征。3、皮质基底节变性（Corticobasaldegegnra