帕金森病的诊断与治疗

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1、乌什县人民医院神经内科帕金森病的诊断与治疗翁小建一、帕金森病的诊断帕金森病（Parkinsondisease，PD），又名震颤麻痹，由英国的医生JamesParkinson(1817)首先描述。帕金森病的概念（定义）PD是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性消失和路易小体（lewybody）形成为病理特点，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。65岁以上老年人患病率2%，目前我国有超过200万PD病人。帕金森病的神经病理黑质色素变淡黑质神经细胞明显减少，≥50%时产生PD。Lewy（1912，英国神经病专家）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易（Le

2、wy）小体。PD的病机多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，功能相互对抗，维持二者之间平衡对于基底节环路活动起重要的调节作用。脑内多巴胺递质通路为黑质-纹状体通路。PD时黑质多巴胺能神经元变性缺失，纹状体多巴胺含量显著减少（超过80%）,造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，导致肌张力增高、运动减少等临床表现。基底神经节黑质尾核壳核DAACh脊髓前角运动神经AChDA兴奋抑制DAACh运动症状:静止性震颤（抖）肌强直（硬）运动迟缓（慢）姿势步态异常（怪）帕金森病的临床主要症状帕金森病的临床特征非运动症状:精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍自主神经症状：便秘，体位性低血压，多

3、汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍帕金森病的分类原发性原发性帕金森病、少年型帕金森病继发性帕金森病感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因帕金森叠加综合征进行性核上性麻痹、多系统萎缩（变性）、路易体痴呆、皮质基底节变性。帕金森病诊断标准步骤Ⅰ：帕金森诊断标准中老年发病，缓慢进展性病程；症状呈非对称性，呈“Ｎ”演变。4项主症符合2项,前2项必具备其1；A.肌肉强直B.静止性震颤（4－6Hz）C.姿势步态异常D.运动迟缓美多芭治疗有效。血脑脊液检查和脑CT或MRI检查无明显异常。步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准小脑体征直立性体血压锥

4、体束损害肌肉萎缩眼外肌麻痹帕金森病的鉴别诊断1.特发性震颤约1/3有家族史，30多岁起病，为对称性姿势性或动作性震颤，可伴点头或摇头查体无肌强直。饮酒试验阳性。服用心得安治疗有效。帕金森病的鉴别诊断2.继发性帕金森综合征：药物性血管性脑炎性外伤性中毒性帕金森病的鉴别诊断2.1药物性帕金森综合征：临床表现难以区别症状多为两侧对称病史中有服用抗精神病药物史暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失帕金森病的鉴别诊断2.2血管性帕金森综合征：见于部分多发腔隙性脑梗死患者（卒中病史）临床上可见步态障碍、肢体活动障碍、但震颤不明显常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、腱反射亢进、肌张力增高、假性球麻痹等）起病

5、突然，病程呈阶梯样进展。左旋多巴制剂一般无效帕金森病的鉴别诊断2.3脑炎后帕金森综合征：起病前有发热或流感病史甲型脑炎或乙型脑炎病史震颤等症状的发展快于一般的帕金森病帕金森病的鉴别诊断2.4外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别2.5中毒性帕金森综合征：一氧化碳、汞、氰化物、甲醇、锰、MPTP(1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶)等中毒史。帕金森病的鉴别诊断3.帕金森叠加综合征总的特点较少或不出现震颤步态异常出现较早对左旋多巴治疗不敏感帕金森病的鉴别诊断3.1进行性核上性麻痹临床多为运动迟缓，肌强直，轴性、对称性征象震颤不明显早期出现步态姿势不稳，平衡障碍、易向后倒眼动慢、瞬

6、目速度慢、向下凝视不能等眼球活动障碍。伴痴呆、假性球麻痹，锥体束征。L-dopa治疗反差应帕金森病的鉴别诊断3.2多系统萎缩（变性），共分三型，呈多系统多部位累及（小脑脑干，植物神经，锥体系等）第一型Shy-Drager综合征(原发性体位性低血压)有直立性低血压、头晕自主神经症状，大小便失禁、无汗、性功能障碍影像学检查多有特征性改变，CT或MRI提示脑干和小脑萎缩，第四脑室扩大，桥池增宽。帕金森病的鉴别诊断第二型橄榄桥小脑萎缩除少动、强直、震颤外，多同时有小脑性共济失调和锥体系统损害影像学检查多有特征性改变，CT或MRI提示脑干和小脑萎缩，第四脑室扩大，桥池增宽。帕金森病的鉴别诊断第三型纹状

7、体黑质变性强直、少动、步态不稳、但无震颤，伴小脑体征、锥体束征、自主神经功能障碍。左旋多巴治疗无疗效MRI显示T2像双侧壳核裂缝样低信号，提示铁沉积。帕金森病的鉴别诊断3.3皮质基底节变性肌强直运动迟缓，姿势不稳，肌阵挛皮质复合感觉消失，一侧肢体失用，失语，痴呆等皮质损害症状左旋多巴治疗无效帕金森病的鉴别诊断3.4Lewy小体痴呆痴呆发病在先(较重)，呈进行性早期反复出现视幻觉波动性认知障碍，突然出现。对称性