帕金森病的诊断和治疗

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1、帕金森病的临床诊断标准1诊断标准（UK脑库）步骤1-诊断帕金森综合症反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物步骤2-排除标准步骤3-支持性诊断标准运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及

2、幅度均降低。至少符合下述一项：肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）HughesAJ,etal..JNeurolNeurosurgPsychiatry.1992;55(3):181-4.符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕

3、金森病。2帕金森病的非运动症状3AdaptedfromChaudhuriKR,etal.LancetNeurol2006;5:235-45.神经精神症状抑郁、淡漠、焦虑兴趣缺失注意力缺失幻觉、妄想、错觉痴呆强迫行为（可由药物引起）和重复性行为意识模糊震颤性谵妄（可由药物引起）惊恐发作睡眠障碍不宁腿综合征和周期性肢体运动快速动眼（REM）睡眠行为障碍和REM无张力状态非REM睡眠相关运动障碍日间过度嗜睡生动梦境失眠睡眠呼吸障碍感觉症状疼痛感觉异常嗅觉障碍自主神经症状膀胱功能障碍尿急夜尿增多尿频出汗直立性低血压因直立性低血压而摔倒性功能障碍性欲亢进（有可能由药物引起）勃起功能障碍眼干胃

4、肠道症状（与自主神经症状相重叠）流涎味觉缺失吞咽困难和窒息返流、呕吐恶心便秘排便不尽大便失禁其它症状疲劳等4帕金森病量表和评分–Hoehn-Yahr分期I期1.症状和体征仅位于单侧2.症状轻微3.症状使患者行动不便但并未致残4.通常表现为一个肢体震颤5.患者的亲友可发觉患者的姿势，运动和面部表情发生变化II期1.症状为双侧性2.极低程度的残疾3.姿势和步态受影响III期1.肢体动作显著迟缓2.步行或站立时的平衡受到轻度损害3.中度、广泛性的功能障碍IV期1.严重症状2.仍可步行有限的距离3.肌强直和运动迟缓4.无法独立生活5.震颤症状可能轻于较早期阶段V期1.恶病质期2.完

5、全病残期3.不能站立或行走4.需要持续护理GoetzCG,etal.MovDisord.2004;19;1020-8.5帕金森病的量表和评分——帕金森病统一评分量表（UPDRS）精神、行为和情绪共4个问题，主要针对非运动症状分别关于智力的、思维障碍的、抑郁的和动力日常生活活动（确定“开或关”期）共13个问题，几乎都是关于运动症状的有两个关于流涎（自主神经功能）和感觉方面的问题运动检查共14个问题，主要针对运动症状治疗的并发症异动症：4个问题临床波动：4个问题其它并发症：3个问题，关于厌食、恶心、呕吐和睡眠的问题总分共为199分，199分表示完全残疾，0分表示无残疾Movement

6、DisorderSocietyTaskForceonRatingScalesforParkinson’sDisease.MovDisord2003;18:738-50.帕金森病的鉴别诊断原发性帕金森综合症帕金森病：大约占75%继发性帕金森综合症-药物引发：可达20%多巴胺阻滞剂：强效神经安定剂、甲氧氯普胺脑积水代谢（肝）性脑病、甲状旁腺疾病脑部结构性病变：肿瘤、梗死或出血毒素（一氧化碳、MPTP）感染6帕金森叠加综合征路易体痴呆多系统萎缩（橄榄体桥小脑萎缩、Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性）进行性核上性麻痹皮质基底节变性HughesAJ,etal.NeurolNeuros

7、urgPsychiatry1992;55:181-4.HughesAJ,etal.Brain2002;125:861-70.SchapiraA,etal.ParkinsonianDisordersinClinicalPractice7特发性震颤(ET)40岁以上中、老年人多见起病隐匿，缓慢进展常有家族史（60％）动作性和姿势性震颤，频率6~12次/秒，振幅开始很小，随着年龄增加而加大累及上肢（95%）、头面部（39%）、下肢（20%）、言语（12%），常从一侧手部开始