帕金森病的诊断和鉴别诊断

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1、帕金森病的诊断和鉴别诊断DiagnosisofPDonCasesandVideo徐评议中山大学附属第一医院神经科帕金森病发病情况:我国帕金森病(PD)>200万↑ZhangZ,etal.Lancet.2005无症状前10~20年,黑质多巴胺(DA)神经元大量变性病理发展:发病机制:替代疗法5~年后逐渐失效,难以控制的不良反应;且DA神经元持续变性,需发展新的治疗方法,干预疾病发展治疗现状:发病机制不清:环境因素、遗传易感、老年背景社区PD病人未诊率-张振馨教授,2005Lancet中国PD病人不但数量多,而且增长趋势最猛。(Dorseyetal.,Neurology2007)帕

2、金森病在中国Genotype-phenotypecorrelationDicksonetal,LancetNeurol2009;8:1150–57帕金森病的发病机制LossofnigralcellsPresenceofLewybodiesDepositionofreactivemicrogliaandotherinflammatorycellsShults,PNAS2006;103:1661帕金森病的病理学标志运动症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍非运动症状:精神症状:抑郁、焦虑,认知障碍,幻觉,淡漠,睡眠障碍自主神经症状:便秘,体位性低血压,出汗,性功能障碍,排尿障碍,

3、流涎。感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,RLS,嗅觉障碍帕金森病的临床症状静止性震颤1,270%病人会出现手“搓丸样”样震颤可累及嘴唇,下颌,双腿肌强直1,4>90%的病人会出现“齿轮样强直”或“铅管样强直”运动迟缓1,3,480%-90%病人会出现PD病人最常见的运动不能症状Jankovic.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2008;79(4):368-376.Bhidayasiri.PostgradMedJ.2005;81(962):756-762.Berardellietal.Brain.2001;124(pt111):2131-2146.Weintrau

4、betal.AmJManagCare.2008;14(2suppl):S40-S48.帕金森病的早期症状帕金森病早期症状-嗅觉减退05August2021PLEASEINSERTPresentationtitle9BraakHetal.StagesinthedevelopmentofParkinson'sdiseaserelatedpathology.CellTissueRes2004;318:121-134.病理进程图示展示了PD的并请进程,从最早期症状(常为非运动症状)到疾病诊断和贯穿早期而和晚期的疾病治疗。早期(稳定)动作迟缓强直静息性震颤(伴或不伴非运动症状)-10年0

5、年2年5年10年15年出现运动症状临床前期嗅觉丧失快速眼动时相睡眠障碍便秘焦虑抑郁色觉损害晚期运动并发症剂末现象/异动症步态和平衡障碍构音障碍非运动并发症认知下降/痴呆抑郁精神症状自主神经功能障碍睡眠-觉醒失调临床表现70岁以上发病者,可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤1.静止性震颤(statictremor)姿势性震颤幻灯片所用视频1.1.mp4铅管样强直(lead-piperigidity)屈肌&伸肌均受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管临床表现2.肌强直(rigidity)特点:被动运动关节时阻力增加铅管样强直幻灯片所用视频20110909020.wmv面具

6、脸(maskedface)表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少临床表现3.运动迟缓(bradykinesia)行走&转身缓慢运动迟缓特点:随意运动减少&缓慢幻灯片所用视频2.0.wmv幻灯片所用视频20110909022.wmv临床表现3.运动迟缓(bradykinesia)行走&转身缓慢运动迟缓特点:随意运动减少&缓慢幻灯片所用视频抽动秽眼语综合征所用视频幻灯片所应用视频启动困难-H-YrankingI期:单侧受影响II期:双侧受影响但无姿势平衡障碍III期:出现姿势平衡障碍IV期:病人日常生活明显受限,但在他人帮助下仍可进行一定活动V期:病人生活完全不能自理,必须卧床幻灯片

7、所用视频启动困难5.mp4转身缓慢幻灯片所用视频转身缓慢5.mp4幻灯片所用视频转身缓慢帕金森药物治疗后-森福罗幻灯片所用视频帕金森药物治疗后3.mp4幻灯片所用视频帕金森药物治疗后2.mp4幻灯片所用视频帕金森药物治疗后4.mp4幻灯片所用视频珂丹+美多巴治疗后手指精细动作困难&僵住3.运动迟缓(bradykinesia)小写症(micrographia)临床表现转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动自坐位卧位起立困难行走时小步前冲(慌张步态festinationg

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