帕金森病的诊断和治疗-医院讲座

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1、帕金森病的诊断和治疗彭蓉四川大学华西医院神经内科PD发展的重要里程碑PD被首次描述和观察：1817年JamesParkinsonPD病理和生化改变的发现：20世纪60年代中脑黑质细胞变性和纹状体多巴胺（DA）减少神经毒物1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）导致帕金森病：20世纪80年代PD相关基因的发现：20世纪90年代α-Synuclein,Parkin，UCHL-1,DJ-1流行病学患病率：随年龄增长而增高50岁以上500/10万60岁以上1000/10万70-79岁年龄组达到高峰我

2、国近年的调查与国外相近发病率：西方12-20/10万亚洲10/10万非洲4.5/10万男女患病率接近1原发性帕金森病77.7%帕金森叠加综合征12.2%继发性帕金森病8.2%遗传变性性帕金森病0.6%未名原因1.3%病理病变部位：黑质及黑质纹状体系统病理特征进行性黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失-1919年TretiakoffPD患者大脑无名质和迷走神经背核的神经细胞内有特殊的包涵体（Lewybody）-1913年Lewy有突触核蛋白沉淀病因及发病机制年龄老化：促发因素黑质DA能神经元每10年下

3、降6.9%纹状体DA递质每10年下降7.4%环境因素：MPTP,杀虫剂,除草剂,杀真菌剂铜，锰，铁，铅遗传因素：约6-30%PD患者有家族史GenesforParkinson'sDiseaseLocusProteinorLocationInheritancePopulationPARK1alpha-synucleinmutationADItalian,Greek,GermanPARK2ParkinmainlyARGlobalPARK32p13ADN.EuropeankindredPARK4*alpha-s

4、ynucleintriplicationADIowakindredPARK5UCHL1ADGermankindredPARK6PINK1ARItalianPARK7DJ-1ARDutchPARK812p11.2-q13.1ADJapanPARK10UnclearIcelandic帕金森病发病机制线粒体功能障碍互为因果，恶性循环氧化应激兴奋性氨基酸毒性作用最后的共同通路commonpathway多巴胺神经元黑质纹状体通路凋亡多巴胺减少帕金森病临床表现起病隐袭病程缓慢发展一侧肢体起病,数月或数年后累及另一侧主

5、征静止性震颤肌强直动作迟缓姿势平衡障碍帕金森病临床表现50岁以后发病占80%；50岁以前发病占20%初发症状：震颤者占60-70%步行欠佳占12%强直10%运动迟缓10%从一侧肢体波及另一侧肢体占65-70%帕金森病运动和非运动症状运动步态和轴位姿势姿势改变翻身困难步态缓慢，拖步慌张步态上下肢远端症状小字症精细动作损害静止性震颤足趾肌张力障碍头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍面肌痉挛吞咽困难流涎帕金森病运动症状和非运动症状非运动性精神和睡眠？发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常

6、逼真的梦睡眠障碍感觉麻木和刺痛感感觉异常：如温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍帕金森病临床诊断标准标准：英国帕金森病协会标准（UKParkinson’sDiseaseSociety,UKPDSorUKBrainBankCriteria）运动迟缓，加强直或静止性震颤静止性震颤，运动迟缓，强直，姿势反射障碍4项主要症状中三项帕金森病临床诊断标准排除继发性帕金森综合征和帕金森叠加综合征没有下列体征:眼外肌麻痹,小脑

7、征,早期的体位性低血压,锥体系统损害,早期严重的自主神经受累,早期严重的痴呆症状的不对称性,左旋多巴治疗有效临床诊断正确率:85%鉴别诊断-继发性帕金森综合征药源性多巴胺受体阻断剂(抗精神病药)多巴胺耗竭剂(利血平)锂剂盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓脑积水正常颅压性脑积水非交通性脑积水低氧血症感染霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD代谢性低钙性帕金森症慢性肝性脑病鉴别诊断-继发性帕金森综合征副瘤性脑脊髓空洞形成外伤性毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物

8、肿瘤血管性多灶性梗塞宾斯万格痴呆鉴别诊断-帕金森叠加综合症皮层基底节变性痴呆综合症Alzheimer‘s病皮层弥漫性路易体病Pick’s病关岛PD-D-ALS多系统萎缩纹状体黑质变性Shy-Drager综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森进行性苍白球萎缩进行性核上性麻痹鉴别诊断-遗传变性疾病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)共济失调病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘