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《帕金森病诊断与治疗-北京协和医院神经科》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、帕金森病的诊断与治疗北京协和医院神经科王建明1817年Parkison首先描述，是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现，其病理上的主要变化是：在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体，即Lewy小体。帕金森病帕金森病的主要症状:TRAP三大症状：静止性震颤(restingTremor)肌强直(Rigidity)运动不能(Akinesia)姿势反射障碍(Posturalins
2、tability):(随病情进展出现,也是PD的核心症状)非运动症状:常作为首发症状1.抑郁症2.阳萎3.凝肩4.睡眠时的异常行动帕金森病的临床诊断标准临床上经常使用的是:英国BrainBank的诊断标准帕金森病的诊断:1.运动减少:伴随重复动作的速度和幅度进行性减少的运动缓慢2.至少具备以下1项:肌强直4～6Hz静止性震颤姿势反射障碍(非视觉、前庭、小脑、感觉障碍所致)帕金森病的临床诊断标准:更支持项目更支持帕金森病诊断标准的项目(若确诊帕金森病需3项以上)1.单侧起病2.持续性静止性震颤3.进行性发
3、展4.发病侧的大部分症状非对称性持续存在5.左旋多巴效果显著(70%～100%)6.严重的左旋多巴所致的舞蹈样运动7.左旋多巴持续5年以上有效8.临床病程10年以上帕金森病的临床诊断标准:排除标准排除帕金森病的诊断标准:1.病史中反复出现具有阶段性进展的帕金森病样症状的脑血管病2.病史中反复出现头部外伤3.既往曾患明确的脑炎4.眼球旋转发作(动眼危象)5.首发症状时给予抗精神病药6.家族中有2人以上患同样病7.持续性缓解8.3年以上严格的半侧性症状9.核上性眼球运动麻痹10.小脑症状11.疾病早期就出现
4、严重的植物神经障碍12.疾病早期就出现记忆、语言、动作障碍等严重痴呆13.Babinski征阳性14.CT可见脑肿瘤和交通性脑积水15.对大剂量左旋多巴效果差(无呼吸衰竭时)16.暴露于MPTP帕金森病的临床诊断标准:我国标准帕金森病的临床诊断标准:我国标准单靠临床症状不易与帕金森综合症(MSA,PSP,CBD等)相鉴别有研究表明,生前诊断为PD的患者,经病理证实约25%是Lewy体病(DLBD),10%是纹状体黑质变性(SND),5%为进行性核上性麻痹(PSP),甚至是多发性脑梗死或Alzheimer
5、病(AD)当根据临床症状诊断为帕金森病时,已有60%～70%的黑质神经元变性,80%纹状体多巴胺减少如能早期诊断帕金森病,应用保护性治疗,如应用保护黑质神经元药物等,有可能减缓病程进展因此,对PD的早期诊断就变得尤为重要。帕金森综合征的鉴别（1）帕金森综合征的鉴别（2）可作为鉴别重点的主要症状:1.早期即有明显的自主神经症状提示多系统萎缩2.跌倒不是帕金森病的早期症状3.痴呆不是帕金森病的早期症状4.幻觉和妄想不是帕金森病的早期症状5.小音症(microphonia)可见于帕金森病,但早期不出现6.下颌
6、和舌的震颤可见于帕金森病,但头和声音的震颤是ET7.视觉症状和眼球运动障碍可考虑帕金森病以外的疾病8.帕金森综合征若出现Babinski征阳性应考虑其它疾病帕金森综合征的鉴别(3):早期鉴别诊断单侧性:有失用----CBD,有肌阵挛----CBD、CJD无肌阵挛----药物性、中毒性、血管性下肢为主:----血管性、PSP凝滞步态:----PSP、纯粹无动症易跌倒:----PSP头部震颤:----原发性震颤(ET)痴呆:----DLBD、AD幻觉、妄想:----DLBD、AD直立性低血压:----MSA
7、二便失禁:----MSA皮质性感觉障碍:----CBDPSP:进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy)CBD:皮质基底节变性(corticobasaldegeneraton)SND:纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration)MSA:多系统萎缩(multiplesystematrophy)DLBD:弥漫性路易体病(diffuselewybodydisease)帕金森综合征的鉴别(4):MSA多系统萎缩MSA:具有多系统变性特点,是一组有特定临床
8、和神经病理表现的少见神经变性疾病,病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体,主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。本病可分为三个临床亚型，即纹状体黑质变性SND，橄榄桥脑小脑萎缩OPCA及自主神经衰竭(直立性低血压)。帕金森综合征的鉴别(5):SND纹状体黑质变性SND:首发和主要的临床表现为帕金森综合征,表现为肌张力增强及运动减少，多无静止性震颤及
