脱_髓 鞘 疾 病_1课件

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1、脱髓鞘疾病山东省立医院神经内科冷振璞第一节神经纤维髓鞘的结构和功能一周围神经（PNS）髓鞘形成髓鞘是包绕在轴索外面一层半液体物质，在电镜下，髓鞘是由Schwann细胞内折的双层质膜组成，内折膜呈螺旋状，节段性卷绕轴索，形成树年轮样同心层的髓鞘，每一个节段有一个Schwann细胞，所以有髓鞘神经纤维的髓鞘分为许多节段，每段称为一个结间段，邻近结间段中间部位无髓鞘，此部位称Ranvier结。二中枢神经（CNS）的髓鞘由少突胶质细胞形成,一个胶质细胞发出多个突起，少突胶质细胞胞体位于髓鞘外一定距离，其通过长的不规则的突起包绕邻近多条轴索，也就是说，一条轴索可以由几个

2、少突胶质细胞的突起节段性包裹，形成多个结间段。三髓鞘的化学成分髓鞘的化学成分:蛋白质占干重的22％,包括碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白、合成膜的蛋白与代谢所需要转换的酶等;脂类占干重的78％，脂类包括胆固醇、神经髓磷脂、脑苷脂与神经节苷脂，而不含脂化胆固醇。PNS与CNS的髓鞘，具有不同生化特性，如糖蛋白占PNS髓鞘中蛋白质60%，而CNS较少。碱性蛋白P1在PNS和CNS均存在，但碱性蛋白P2只存在于PNS。脂类PNS和CNS髓鞘相近。四髓鞘生理功能和分布1髓鞘功能髓鞘对轴索有保护作用,具有绝缘体作用，髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高电阻、低电容的绝缘环境

3、，动作电位就产生在此处，所以有髓鞘神经纤维比无髓鞘神经纤维传导速度快。传导速度与神经纤维的直径存在线性关系，通常直径每增加1μm，传导速度增加5.5m/s。传导速度与髓鞘的厚度成正比。2髓鞘分布神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两类，有髓鞘神经纤维构成脑、脊髓白质及脑、脊神经和植物神经节前纤维；无髓鞘神经纤维存在于脑`脊髓灰质及植物神经节后纤维。五脱髓鞘的病因和分类由于脱髓鞘疾病病因不清楚，而分类不同。目前，这类疾病分类以病理形态改变结合临床，分为正常髓鞘性脱髓鞘疾病和髓鞘构成缺陷的疾病。1正常髓鞘性脱髓鞘疾病①视神经脊髓炎②多发性硬化③弥漫性轴周性脑炎④同心层轴周性脑

4、炎⑤急性播散性脑脊髓炎⑥GBS⑦Binswanger病⑧进行性多灶性白质脑病⑨感染性、中毒等引起的脱髓鞘脑炎称获得脱髓鞘病。2髓鞘构成缺陷的疾病①先天性皮质外轴索再生障碍症②类球状细胞型白质营养不良症③异染色性白质营养不良症④神经系统海绵状退行性变⑤类纤维蛋白营养不良症⑥肾上腺脑白质营养不良症六病理生理机制脱髓鞘的神经纤维可出现多种传导异常，无论何种原因引起髓鞘脱失，所造成的临床电生理改变是一样的，即传导速度减慢或阻滞，其机制为神经纤维的髓鞘脱失，使结间段轴索细胞膜的电阻和电容发生改变，使冲动的传导失去跳跃方式，造成电流密度低，脱髓鞘区域需要长时间才能达到兴奋阈

5、，从而使冲动传导速度减慢，有些神经根本不能达到阈值，造成传导阻滞。髓鞘脱失后，钠、钾离子通道发生改变。可造成异常冲动产生，使神经纤维对机械敏感性增加，神经纤维间出现异常的电活动联系为自发性冲动。所以造成多发性硬化的感觉异常，如麻木、感觉过敏和Lhermitte征、闪光感等、脱髓鞘神经纤维可以髓鞘再生，再生髓鞘能代偿脱髓鞘的生理改变，再生髓鞘不均匀、较薄、结间段短。第二节多发性硬化多发性硬化（MutipleSclerosisMS）是神经系统白质散在的、多发的髓鞘脱失胶质细胞增生的病灶，临床特点在时间上和空间上均为多发性。数十年来，大量的临床及实验室从免疫学、分子生

6、物学、病毒学、神经生物学及神经影像学等方面,对MS进行了广泛的研究，提出了许多新的论点和概念。但其发病机制仍不清楚。一发病率及流行病学：MS的发病率与地理及人种有关，在MS高发地区年发病率为60/10万，而低发地区年发病率为1/10万。MS好发于高纬，如位于北纬45～65°之间的北欧国家、美国的北方、加拿大和澳大利亚的南部、新西兰等国，其发病率为30～80/10万，相反日本、朝鲜、马来西亚发病率低，约为1～6/10万，中东阿拉伯等国家发病率为6～8/10万、以色列发病率较高为40/10万。我国和非洲是MS的低发区。MS的发病与人种有关。全南非总发病率为5/10万

7、，而黑种人发病率为1/10万，而从欧洲移民南非的白种人发病率比当地出生的白种人发病率高。人种不仅影响MS旳易感性，有色人种和亚洲人的发病率比黑种人高，比白种人低。二病因和发病机制(一)病毒学说1、人们通过对MS进行大量流行病学研究发现，MS首次发病前约有10～41%有感染的诱因，27%MS患者病情加重与呼吸道或肠道病毒感染有关。2、1974年Norrby发现MS病人CSF中有麻疹病毒抗体升高，以后发现其他病毒抗体滴度也升高，如流感C病毒、副流感Ⅲ型病毒、单纯疱疹病毒、犬瘟病毒、水痘病毒、风疹病毒、EB病毒和黏液瘤病毒等。3、1978年Athanson和1979年

8、Cook在冰岛上调查发现