脱_髓 鞘 疾 病课件

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1、脱髓鞘疾病湘雅医院许宏伟教授神经纤维指轴突而言，分为有髓和无髓神经纤维。Nervefiberoranaxon,MyelinatedNerveFiberUnmyelinatedNerveFiber髓鞘:紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞膜组成。Myelinisalayerthatformsaroundnervesformedbywrappedplasmamembraneofmyelinizationcells.CNS的髓鞘主要有MBP、PLP等成份。Myelinbasicprotein(MBP),myelinproteolipidprotei

2、narethemajorcomponentofthecentralnervoussystem(CNS)myelin.髓鞘：蛋白质22%，脂类78%Myelin：protein22％andlipids78％蛋白质:碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白等。Protein：Basicprotein、lipoprotein、glucoprotein脂类:胆固醇、神经鞘磷脂、脑苷脂与神经节苷脂。Lipide：lipide、sphingomyelin、galactosylceramide、ganglioside生理作用：Physiologicalfunctions神经冲动的快速传导

3、；Speedingthetransmissionofimpulses对神经轴突起绝缘、保护作用。Insulationandprotectionofneuraxon髓鞘系统：髓鞘、轴索与完整的血供Myelinsystem:myelin、axonandintactbloodsupply脱髓鞘疾病：白质对各种有害因素的反应Demyelinatingdisease脱髓鞘脑病Demyelinatingencephalopathy髓鞘构成缺陷性疾病（白质营养不良症）myelinconstructiondeficiencysyndromeLeukodystrophy周围神

4、经系统脱髓鞘疾病peripheralnerveousdemyelinationMyelinatedAxonConductioninaDemyelinatedNerveFiber-KH多发性硬化MultipleSclerosisCNS白质的慢性，炎性，斑块性脱髓鞘，CD4+T细胞介导的自身免疫性疾病。Chronic,progressiveimmune-mediatedCNSdiseaseCharacterizedbydemyelinationandaxonalloss全世界病人超过200万。Affectingover2millionpersonsworldwi

5、de概述overview最常损害部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干传导束及小脑白质。whitematterborderingthelateralventricles、opticus、spinalcord、pyramidaltractandCerebellarwhitematter引起年轻成人中神经残疾的最常见疾病（美国）。themostcommondisablingneurologicaldiseaseofyoungpeople.概述overview女性多见Womenoutnumbermen2:1缓解复发病程，逐渐加重Progressiverelapsi

6、ng-remittingcourse可能与早期病毒感染有关nospecificcauses,viralmayberesponsible概述overview概述overview第一次肯定了MS临床症状与MS尸检病理之间的关系；第一次提出了“硬化与斑块”的概念；"scleroseenplaques"第一个认定MS是一种独立的疾病；第一个提出MS的诊断标准--即“Chacot三联症”；Triad:nystagmus,intentiontremor,scanningspeech他还对MS的病理特征进行了详细的描述，如"髓鞘脱失"demyelination,"胶质纤维

7、增生"macrophages等。病因、发病机制causesandpathogenesy：免疫immunity：EAEExperimentalallergicencephalomyelitis，致敏（活化）的抗原特异性的CD4+T细胞。TheactivatedantigenicspecificallyCD4+cell.病毒virus：分子模拟机制moleculemimicrymechanism激发自身免疫反应autoimmuneetiology遗传heredity：单卵双生子、HLAEAE：实验性自身免疫性脑脊髓炎Experimentalallergicenc

8、ephalomyelitis使用MBP或PLP免疫L