卵巢囊腺瘤并急性脱髓性脑病

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1、卵巢囊腺瘤并急性脱髓鞘性脑病1例[关键词]卵巢囊腺瘤；脱髓鞘性脑病；急性[中图分类号]R[文献标识码]A1前言我院妇科在2006年10月5日收治了一位盆腔内巨大包块的患者，经手术治疗，最后诊断为卵巢浆液囊腺瘤。但术后第2d，出现神经系统功能障碍，遂转内科进一步检查，诊断为急性脱髓鞘性脑病，经治疗31d病情好转出院，现报告如下：2临床资料患者，女，年龄20岁，未婚。因下腹部胀痛3个月而于2006年10月5日在我院妇科住院。平时体健，月经正常。入院查体：T：36.5℃，P：85次/min，R：20次/min，BP：106/70mmHg，神经系统和心肺检查未见异常。下腹部稍隆起，可触及一巨大包块，

2、大小约12cm×9cm，质中，有轻度压痛，无反跳痛，活动度欠佳，无移动性浊音。B超提示：盆腔内见巨大混合性包块，大小约12.3cm×8.9cm，边界不清；胸部拍片和心电图均未见异常。入院初步诊断为：盆腔内巨大包块性质待查。入院后给予择期手术，将巨大肿瘤切除。病理诊断为卵巢浆液囊腺瘤。术后第2d，出现左侧肢体活动障碍，情绪低沉，懒言，4说话不清，吞咽困难，饮水呛咳。查体：神志清楚，被动体位，检体合作，构音障碍，两侧瞳孔等大等园，直径3mm，对光反射灵敏，但两侧眼球活动受限，左眼球固定，右眼球向下斜视，双侧咽反射消失。鼻唇沟对称，伸舌居中。颈软，Kenig’s(-)。四肢肌张力增高，右侧上、下肢

3、肌力Ⅴ-级，左侧上肢肌力Ⅱ级，左侧下肢肌力Ⅲ级，双侧肌腱反射亢进，可引出踝阵孪，双侧病理征（+）。病情变化后作2次头颅CT均未见异常，脑电图提示弥漫性慢波，脑脊液提示仅蛋白轻度升高。随后作头颅MR检查（平扫+增强），发现桥脑及左侧小脑半球多发斑片状异常信号影，考虑为脑炎。诊断为卵巢囊腺瘤合并急性脱髓鞘性脑病，转内科治疗，给予静脉使用地塞米松15mg/d、血栓通及肌肉注射甲钴胺、加兰他敏，口服康脑灵等综合治疗，10d后病情好转，地塞米松逐渐减量改为口服强的松,患者能独自行走，右侧肢体肌力正常，左侧上、下肢肌力Ⅴ-级，说话较清楚，无吞咽困难，两侧眼球活动正常，在内科住院31d，好转出院。3讨论急

4、性脱髓鞘性脑病是有别于病因明确的病毒性脑炎的一组疾病，它是指对一种病毒或其他异种蛋白质的过敏反应而引起的大脑急性炎症。 在我国，本病的发病率要比病毒性脑炎高，它的发病与性别、年龄和季节无明显关系，目前也没有发现该病有肯定的传染性。 其典型临床表现为：①4急性或亚急性起病，发病前多有呼吸道或胃肠道前驱症状如咳嗽、腹泻等；大多数病人有发烧(甚至持续高烧)、头痛、呕吐、头昏；②半数左右有精神症状，甚至以精神失常为首发症状；③癫痫发作常见，甚至呈癫痫持续状态；④多数病人表现出大脑弥漫性损害的症状，部分病人尚表现出小脑或/和脑干损害的症状。可表现为嗜睡、浅昏迷、深昏迷、眼底视乳头水肿、失语、肢体瘫痪、

5、病理征、不自主运动等，也可见眼球运动障碍、面瘫、交叉性瘫痪、延髓麻痹、共济失调、自主神经功能障碍等，严重者可有脑疝形成。⑤脑脊液压力正常或增高，脑脊液蛋白量和白细胞数正常或轻度增高，少数可达100×106/L。⑥脑电图多为弥漫性或以额颞叶部为主的高波幅慢波。少数呈现与体征一致的局源性改变或有痫性放电。⑦ 颅脑CT或MR可于脑室周围白质内(少数病例同时见于皮层内)见多个或单个大小不等、形态不一、边界不清、部分融合成片的低密度源。 ⑧血清、脑脊液免疫球蛋白的测定及脑脊液IgG指数的测定有助于鉴别诊断。该病例原发病为卵巢囊腺瘤，术后第2d便出现左侧肢体活动障碍，情绪低沉，懒言，说话不清，吞咽困难，

6、饮水呛咳，呈急性发病经过，当初曾考虑为脑梗塞，尤其是分水岭区脑梗塞，但体检发现两侧眼球活动障碍，咽反射消失，双侧肢体不同程度瘫痪，肌腱反射亢进，病理征（+）。脑电图提示弥漫性慢波，脑脊液提示仅蛋白轻度升高，头颅MR检查（平扫+增强），发现桥脑及左侧小脑半球多发斑片状异常信号影，最后诊断为卵巢囊腺瘤合并急性脱髓鞘性脑病4。该病例病史不典型，发病前无呼吸道或胃肠道前驱症状如咳嗽、腹泻等，也没有输注异种蛋白质，而且病情变化后曾先后两次作头颅CT均未见异常，这为诊断增加了困难。其家属曾要求核实患者病情，并要求封存病历。但我院医务人员发现上述情况后及时向病人家属解释病情，完善相关检查，同时请上级医院专

7、家会诊，尽快明确诊断。然后釆取恰当的治疗，如对症治疗、支持治疗、免疫调节剂的应用、康复治疗等，经综合治疗收到了较好的效果，其家属对治疗结果表示满意。    4