缺铁性贫血课件_15

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1、血液病(2)中国医大附属盛京医院郝良纯关于小儿骨髓外造血,不正确的是:A、正常情况下骨髓外造血极少B、多见于年长儿C、可出现脾、淋巴结大D、外周血可出现中、晚幼红细胞E、病因去除后可恢复正常关于生理性贫血出现的原因,哪项正确?A、骨髓造血功能受抑B、先天储铁不足C、乳母营养不良D、EPO减少E、RBC寿命长一、铁代谢1、来源:①食物:血红素铁和非血红素铁;②红细胞释放的铁。第二节营养性缺铁性贫血2、分布:合成血红蛋白64%,肌红蛋白3%,铁蛋白和含铁血黄素30%,酶。3、吸收与转运:十二指肠和空肠上段吸收

2、。形式:2+铁,还原剂促进吸收。‘转铁蛋白1/3+Fe=血清铁(SI)SI/总铁结合力=转铁蛋白饱和度4、储存与利用储存形式:含铁血黄素和铁蛋白;Fe+原卟啉=血红素+珠蛋白=Hb5、排泄:15μg/kg·d,肠粘膜、RBC、胆汁。6、需要量:小儿多于成人1mg/kg·d。7、缺铁的分期:铁减少期(irondepletion,ID)红细胞生成缺铁期(iron-defecienterythropoiesis,IDE)缺铁性贫血期(iron-deficientanemia,IDA)二、病因1、摄入不足2、生长

3、发育快3、储存不足4、丢失过多5、吸收障碍三、临床表现1、一般表现:Hb下降→缺氧→苍白、乏力、头晕2、系统表现:(1)消化系统:食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖(吃纸屑、煤渣等)。(2)呼吸循环系统:由于缺氧,可有代偿性呼吸、心率加快,活动或哭闹后更明显,严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。(3)免疫功能降低:易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。(4)神经系统:烦躁不安或萎靡不振,注意力、记忆力减退。3、骨髓外造血:肝、脾、淋巴结肿大四、实验室检查1、血象(1)小

4、细胞/低色素性贫血(2)Hb↓↓>RBC↓(3)RBC大小不等、中空淡染、以小为主(4)Ret正常或降低,是反映疗效的指标2、骨髓象(1)以红系为主的增生(2)缺铁的细胞形态(3)细胞内外铁减少(4)铁粒幼细胞减少,<15%NormalIDA3、铁的生化学(1)血清铁蛋白(serumferritin,SF)储铁指标ID期↓下降并发肝炎,肿瘤及其他感染时,SF可暂时↑升高。(2)血清铁(SI)↓、总铁结合力(TIBC)↑(3)红细胞游离原卟啉(FEP):↑五、诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血

5、为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁<10.7μmol/L(60μg/dl)4、总铁结合力>62.7μmol/L(350μg/dl)运铁蛋白饱和度<15%~10%5、骨髓细胞外铁明显减少或消失,铁粒幼细胞<15%6、红细胞原卟啉>500μg/L7、血清铁蛋白<16μg/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。六、鉴别诊断1、感染性贫血2、海洋性贫血3、铅中毒4、雅克什贫血(Jakch综合征)5、肺含铁血黄素沉着症七、治疗1、一般疗法2、去因治疗3、铁剂:4-6mg/kg·d

6、分3次口服(1)二价铁易吸收:FeSO4、力蜚能、血红素铁(2)还原剂促进吸收:VC、VE(3)必须补足储存铁,大于2个月(4)Ret反应疗效指标:2-3d上升,5-7d高峰,2-3w恢复4、输血:(1)重度贫血;(2)合并感染;(3)急诊手术八、预防1、提倡母乳喂养2、及时添加辅食3、强化铁配方奶4、早产儿宜早5、炊具第三节营养性巨幼红细胞性贫血一、发病机制二、病因1、摄入不足2、吸收和利用障碍:内因子(VB12)3、需要量增加4、先天贮存不足5、药物作用:MTX→FA三、临床表现1、一般表现:虚胖体型

7、或轻度水肿,毛发稀疏、发黄2、贫血表现:腊黄3、精神神经症状:倒退现象4、消化系统症状:牛肉镜面舌四、实验室检查1、血象(1)大细胞性贫血(2)RBC↓↓>Hb↓(3)RBC大小不等、以大为主(4)Ret常降低,是反映疗效的指标(5)中性粒细胞变大、分叶过多、核右移(6)PLT下降NMAThalassemiaTrait血细胞分化树2、骨髓象(1)以红系为主的增生(2)红系巨幼变、“核幼浆老”的现象(3)中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变(4)干预后改变迅速3、VB12、FA定量1、脑发育不全2、恶性贫血3、非

8、营养性大细胞贫血 4、骨髓衰竭性疾病五、鉴别诊断六、治疗1、一般治疗、去除病因2、维生素B12和叶酸补充VB120.5-1mg,im,2-3/wFA5mg×3/d.Ret反应疗效指标:2-3d上升,5-7d高峰,2-3w恢复3、对症治疗

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