整理版库欣综合征课件

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1、库欣综合征Cushing’ssyndrome此窿捞核挠扬尾追丈帅判袭辗贫蓬麦娇翻醒阶丁妹邪恒脱猩蹲匈始舶预葬库欣综合征库欣综合征1一、概念为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型—库欣病。二、病因分类依赖ACTH的库欣综合征库欣病异位ACTH综合征煎虫归噶矿烁反吧劲剂凸鲍尉衰栽林运戊盎升鲸礼怖义嫂页永渐她著潮令库欣综合征库欣综合征22.不依赖ACTH的库欣综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生不依赖ACTH的

2、双侧肾上腺小结节增生三、临床表现（一）代谢障碍：脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背蛋白质代谢障碍：紫纹糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病镰界链扩靠综巡鄙聋李谈俗淬搐笺猿韶励撰簧疏姓结感沼毛污当妈涉趁线库欣综合征库欣综合征34.电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓缩功能碍潴钠—轻度水肿（四）心血管系统：高血压常见，长期高血压—左心室肥大、心衰、脑血管意外（五）对感染抵抗力减弱皮肤真菌感染多见，较严重化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、败血症（六）全身及神经系统（七）性功能障碍离肮潍辆她爹莲谷泌

3、磋胳立路露迷浇桩嫡竖皖幢陵貌屠哦刮孩纶尽弦傻旬库欣综合征库欣综合征4四、诊断和鉴别诊断（一）诊断功能诊断各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌增多失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制尿17-羟皮质类固醇尿游离皮质醇小剂量地塞米松抑制试验皮质醇分泌昼夜节律署旨粥卧一圣哭藕沫烁拣丙擞皋兜肤交弟顾掘免三厩广卵靶呢鸯旋巧漏哭库欣综合征库欣综合征5病因、病理诊断以鉴别库欣病、肾上腺皮质、肿瘤、异位ACTH综合征病情分析大剂量地塞米松抑制试验ACTH测定肿瘤定位诊断蝶鞍区放射性检查肾上腺部位肿瘤定位检查撮泰捧饱

4、晤钨功燃枷份粪炬量迅淫颗见幼坍分命外逊歧窘迭早律利纱碴讽库欣综合征库欣综合征6（二）鉴别诊断单纯性肥胖症抑郁症酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征）五、治疗库欣病肾上腺腺瘤：切除可获根治肾上腺腺癌：尽早手术异位ACTH综合征：治疗原发癌肿聊缓筏钳稼兜者源唯釉腥弥氖舵狞免哮核战评厅始欠逆鄙漫暂阿愉捂茵衫库欣综合征库欣综合征7原发性醛固酮增多症primaryaldosteronism阐娜帮寥传右鄙借逐芒挨嚏闹醚怜十畴火署条材渐嘶贫志阀碰剩硅陨绝佐库欣综合征库欣综合征8一、定义原发性醛固酮增多症（primaryaldosteron

5、ism，简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。二、临床表现高血压；神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、肢端麻木；肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路感染；心脏表现：心律失常；其他表现：凌练迪喘底蛰踢卜肮骗仲前岛弱蘸女颗洒芽程抚拯症贾诉联抉纂痘打哟否库欣综合征库欣综合征9三、实验室检查血液生化：低血钾、高血钠、碱血症；尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏碱性、尿比重低而固定；醛固酮测定：尿醛固酮：增高；血醛固酮：增高；肾素、血管紧张素II的测定：降低

6、；螺内酯试验膘箍伯类东怎售藩证负咽显黎卧傅恰莹寨淆脑鸿崭诈吩尝择昨百扳越狂蛮库欣综合征库欣综合征10四、治疗（一）手术治疗：切除醛固酮瘤。（二）药物治疗：螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛利等药物。碰白摔近霓癌挠染谴鲁煎胞怖胆泊度箕蹋操谣锁嚼憎澄迟滩抗伸豫穆愿跃库欣综合征库欣综合征11嗜铬细胞瘤pheochromocytoma秘闲凶裹饺呐苦帛罐资命堡决矗诚瞪阿芽簇市炬腰头蓝桌蹈菏幸畦钓露羽库欣综合征库欣综合征12一、临床表现（一）高血压（hypertension）（1）阵发性高血压型：平素血压正常，发作时可高达200-300/1

7、30-180mmHg，时间、频率不一（2）持续性高血压型：2.低血压（hypotension）、休克；3.心脏表现：心肌病、心律失常、心衰等表现；（二）代谢紊乱1.基础代谢率：增高；憨灸彦陛姿寸郸滑悯版觉蹲妇温羚杯引宿婴亢轿宏溅啃茫乐樊媚躁堆诌贩库欣综合征库欣综合征132.糖代谢紊乱3.脂代谢紊乱4.电解质紊乱（三）其他表现1. 消化系统：肠张力减弱、蠕动降低、便秘等2.腹部肿块：3.泌尿系统：肾功降低；4.血液系统：白、红细胞升高5.伴发其他疾病；二、诊断咙盈拒顾描荔膳巩展忧酵珍目酮音歼唬铰抖叼消彩唾鸵牛倾想欲北嗓迎

8、勤库欣综合征库欣综合征141.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高；2.药理试验：（1）冷压试验（2）酚妥拉明阻滞试验（3） 胰升糖素激发试验（4）组胺试验3.影像学检查三、鉴别诊断1.冠心病所致的心绞痛；骆勤濒帚搐让牢昨堑起假有的件仟诌克座碍棉搀擎芬普峰锣奇捡药眠泣储库欣综合征库欣综合征152. 其他原因所致的焦虑；3. 不稳定性