医学课件特发性炎性肌病的诊疗

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1、更多医学精品尽在医学吧http://www.docin.com/rayshiu特发性炎性肌病的诊疗ContentsIIM的临床表现1IIM的免疫病理特点2B/P标准不足之处3新的分类标准4诊治总结5特发性炎性肌病特发性炎性肌病主要包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎3种类型。其他包括儿童皮肌炎、恶性肿瘤相关性PM或DM、其他结缔组织病伴发PM或DM、无肌病性皮肌炎。流行病学1发病率：PM/DM目前尚不十分清楚，国外报道其发病率为2-10人/百万。2性别：男：女=1：2.5，伴其他结缔组织病的病人，男：女=1：10。儿童患者及伴发肿瘤的成人患者未见明显差别。3年龄：

2、可发于任何年龄，主要有两个高发年龄段10—15及45-60岁。IIM的免疫病理特点PM通过自体抗原驱动的T细胞介导的细胞毒作用所致。肌细胞内有大量的CD8+T细胞浸润，且肌细胞表达MHC-I类分子，有学者称之为“MHC-I/CD8复合物”损伤。(细胞免疫为主）DM补体介导的微血管病变，补体活化及在血管内皮的沉积，导致肌纤维内毛细血管床减少和肌纤维缺血。浸润的淋巴细胞主要为CD4+T细胞和B细胞，分布在血管周围或肌束周，形成特征性的束周萎缩表现。（体液免疫为主）IBM分为遗传型和散发型。散发型IBM与PM有十分相似的病理学特点。唯一的区别是IBM肌活检时可见到胞质内

3、含有淀粉样物质的镶边空泡。临床表现-皮肤特征性皮损（1）双上眼睑暗紫红色水肿性斑(91.3%)；临床表现-皮肤（2）披肩样分布：这种暗紫红色皮疹可逐渐扩展到前额，颧部、耳前、颈部和上胸”V”区。临床表现-皮肤（2）肘、膝、掌指及指关节伸侧，对称性紫红色表面干燥有糠状鳞屑性斑疹，称Gottron征。（80%）与病情活动无关，病理显示表皮角化过度、棘层肥厚增生和基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴细胞浸润.Gottron征：Gottron征：临床表现-皮肤（3）甲皱红斑及瘀斑。临床表现-肌肉表现为肌痛（自觉疼痛及压痛）肌无力。主要侵犯横纹肌最易受累的是四肢近端肌肉，多为多发

4、性对称性发病。骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲、起立困难。肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣。颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。临床表现-肌肉咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期应用足量皮质激素的指征膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难眼肌很少受累平滑肌受累致食道扩张、消化不良等心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭临床表现-其他可有不规则发热、消瘦、贫血；间质性肺炎；关节炎；肾脏损害少见；个别有雷诺现象。辅助检查一般检查：24h尿肌酸测定；血沉；补体；体液免疫。肌酶谱：主要包括肌酸激酶(CK)，醛缩酶(ALD)，谷丙转氨酶(ALT)

5、，谷草转氨酶(AST)，乳酸脱氢酶(LDH)，碳酸酐酶等升高，其中似CK和ALD)的升高有较高的诊断价值。这些酶活性的高低常与病情的消长平行。常在肌力改善前3—4周下降，临床复发5—6周升高。辅助检查肌电图（EMG)：肌源性损害；典型的改变：1.小振幅，短时多相电位；2.纤颤与正电波和插入性应激性升高；3.自发的、异乎寻常的高频放电。EMG典型表现与血清CK升高和肌活检变性坏死是一致的。EMG的意义在于提示肌肉是否存在炎性病变，但不能鉴别IIM与非IIM所致的浸润病变。辅助检查肌肉活检：取病变与正常的交界处，最好选择近端肌肉。在HE染色中如果见到有“束周萎缩”的表

6、现对DM有特异性诊断价值。如果见有广泛的肌肉变性坏死，而无或很少炎性细胞的浸润则考虑IMNM的可能。但在很多情况下，IIM患者肌活检HE染色所见并无特异性，免疫组织化学染色（HIS）检查可能回提供十分重要的诊断信息，例如肌纤维表达MHC-I分子以及肌内膜有CD8+T细胞的浸润对于PM具有重要的诊断价值；有血管周围和肌束膜处的CD4+T细胞或B细胞的浸润及MAC在血管壁的沉积则高度提示DM的诊断；如果HIS证实有淀粉样物质在肌纤维的沉积则应考虑IBM。辅助检查自身抗体：1、可有抗核抗体（ANA）阳性2、抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性，但一般不会出现SLE和SS

7、c的标记抗体3、抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM/DM的标记抗体，其阳性率分别在20％和30％，多见于伴有ILD的患者。辅助检查抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。诊断目前沿用的诊断标准：Bohan和Peter分类标准（1975）典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌电图示肌原性损害肌活检异常典型皮疹确诊皮肌炎：1~4项加皮疹确诊为多发性肌炎：4项标准（无皮疹）可能皮肌炎：2项标准加皮疹可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹）Bohan和Peter分类标准（B/P标准）不足之处因此，

8、增加免疫病