特发性炎症性肌病课件

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1、特发性炎症性肌病特征横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）对称性近端肌无力血清肌酶升高肌电图出现肌源性损害病理：肌肉炎症和坏死血清：肌炎特异性自身抗体横纹肌：有淋巴细胞浸润Bohan和Peter分类（1975年）多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DMWitaker分类（1982年）多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM包涵体肌炎其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）流行病学1863年，德国Wagner首先报道PM1887年，Unverrecht

2、报道DM患病率：5-8/10万，儿童：DM>PM年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁）男：女1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）病因和发病机理病因感染小RNA病毒遗传药物肿瘤发病机理细胞免疫（PM）体液免疫（DM）血管病变（儿童DM）临床表现肌炎受累肌肉肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌临床表现肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩皮肤病变gottron征（70%）眶周红斑（向阳性红斑，54%）V形征（31-36%）技工手（33%）钙化醉酒貌临床表现临床表现关节病变（15%）雷诺现象（20-30%）肺（36%）心（尸检25%）胃肠道肾实验室检查

3、CK升高（95%）CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK）CK-MB（心肌，占血清的20-30%）CK-BB（脑、平滑肌）LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III肌红蛋白尿肌酸（<200-300mg/24h）自身抗体抗合成酶（antisynthetase）25-30%抗标记认识分子（anti-signalrecognitionparticle,Anti-SRP）4%抗核抗体抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎抗合成酶（antisynthetase）抗原阳性率（%）抗Jo-1(组氨酸tRN

4、A合成酶)18-20抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶)<3抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶)<3抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶)<2抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶)<2临床特征（见于PM/DM）与HLA-DR3-DQAI*0501有关发热（87%）肺间质病变（75%）技工手（71%）关节炎（70%）雷诺征（60%）治疗反应：中等，易复发（60%）抗合成酶（antisynthetase）抗标记认识分子（Anti-SRP）临床特征（见于PM）起病：非常急（秋季好发）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）多累及心肌治疗反应差抗Mi-2临床特征（见于DM）与HLA-DR7

5、-DQAI*0201有关颈胸部“V字征”皮肤角质增生治疗反应好诊断临床表现（对称、进行、近端肌无力）血清肌酶（CPK、LDH）升高肌电图肌源性损害低幅、短时限、多相波纤颤、正锐波和插入自发性高频放电肌活检：坏死、再生、炎症皮肤改变鉴别诊断结缔组织病神经肌疾病内分泌病和电解质紊乱代谢性肌病中毒性肌病感染（旋毛虫病等）结缔组织病风湿性多肌痛纤维肌痛症嗜酸性肌炎混合结缔组织病重叠综合征鉴别诊断治疗激素——首选剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg疗程：4-6周，如CPK下降，减量（<10mg/月）如CPK持续升高，不宜减量维持治疗：5-10mg/

6、d，至少1-2年治疗免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX硫唑嘌呤2mg/kg，唯一双盲对照观察甲氨蝶呤+硫唑嘌呤实验性治疗血浆置换环孢菌素（CsA）大剂量免疫球蛋白（IV-Ig）全身放射治疗预后时间5年生存率（%）7年生存率（%）1947-196865531970-198180.472.81990-199785.380.2预后死亡原因肺心肿瘤感染例如：185例，死亡15例肺：7心：4消化道出血：2肿瘤：1感染：1