炎性肌病合并间质性肺病的诊疗进展

《炎性肌病合并间质性肺病的诊疗进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、万方数据史堡匝望痘堂苤查2Q12生2旦筮21鲞箜2塑￡b也』旦b!女坐巫Q!：E￡b理gⅡ2Q121y!!：211盥!：2炎性肌病合并间质性肺病的诊疗进展鲁芙爱王永福炎性肌病(idiopathicinflammatorvmyopathies，IIM)是一组横纹肌的非化脓性炎症性肌病，它是以对称性肢带肌、颈肌及吞咽肌无力为特征，常可导致多脏器受累，如肺脏、心脏、胃肠道等受累，并可发生全身症状如发热、乏力、消瘦等。IIM不是均一性疾病，而是含有多种亚型，包括PM、DM、包涵体肌炎、坏死性肌炎、结缔组织病相关性肌炎及与其他因素(如感染、药物、

2、内分泌代谢性疾病及恶性肿瘤等)相关的肌炎。在临床上，以PM和DM最为多见，而在DM中，除了典型的DM外，无肌病性皮肌炎(ADM)是其常见的临床亚型。IIM除了肌肉和／或皮肤表现外，还可发生其他脏器受累，其中以肺脏受累最常见。IIM肺脏受累后可表现为间质性肺病(ILD)、呼吸肌无力、误吸、感染和药源性肺疾病。而其中又以ILD最常见，文献『11报道，其发生率约为19．9％～78％，而且合并ILD的患者死亡率高达50％以上[21，是IlM患者的主要死亡原因之一。但是IIM发生1LD的临床病理学特征及预后的差异与IIM的临床亚型和肌炎特异性自身

3、抗体的不同密切相关，尤其是ADM并发ILD时，常常表现为快速进展性ILD(RP—ILD)，且对激素及免疫抑制剂治疗反应差。有文献报道，在ADM—ILD中，RP—ILD在亚洲人群的发生率远远比欧洲和美国人群高川。虽然IIM—ILD的发病率及病死率很高，但临床上在早期往往容易漏诊，因此，提高临床医生对该病的认识是重要的，且早期诊断和早期干预，可显著改善患者的预后。本文将对IIM合并II。D的临床特点、血清学特征、放射学检查特点以及IIM—ILD的治疗进展及预后作一综述，以帮助临床医生更好的认识IIM—ILD。1IIM合并ILD的临床特点从临

4、床上来看，IIM—ILD的病程可分为急性病程、亚急性病程、慢性病程和慢性病程急性发作。PM、DM、ADM合并ILD后，其临床病程亦有所不同。PM．ILD常表现为慢性病程，预后相对较好，其5年和10年的生存率分别为72．4％和60．3％。DM—ILD病程常为进展型的，以慢性病程急性发作更为多见，5年生存率为54％。ADM—ILD以急性，亚急性病程最常见，6个月的生存率仅为40．8％，预后极差【4】，但部分ADM—ILD也会表现为慢性病程。急性病程、亚急性病程和慢性病程急性发作的患者常表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致

5、成人呼吸窘迫综合征。对于慢性病程的患者来说，常表现为慢性进展性肺间质纤维化，其起病隐匿，大约DOI：10．3760／cma．j．issn．1007—7480．2017．02．017作者单位：014010包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头医学院风湿免疫研究所(内蒙古自治区自体免疫学重点实验室)通信作者：王永福，Email：wyf5168@hotmail．corn·139·20％～30％的患者在早期会出现咳嗽、咳痰、胸憋、活动后的气短等呼吸系统受累的表现，但是，可能大部分患者因为在早期无任何呼吸系统症状，而常在疾病早期容易漏诊。因此，对于

6、无呼吸系统受累表现的患者来说，如果患者的发病年龄偏大(年龄>45岁)吲、发热、关节炎／关节痛、技工手、Gottron征、雷诺现象、眶周紫罗兰色皮疹以及患者表现为ADMLq是IIM发生ILD的危险因素，其中关节炎／关节痛、雷诺现象和ADM是IIM发生ILD的独立危险因素【q；而在DM中，皮肤溃疡是其发生急性／亚急性问质性肺病(MSIP)的预测因素及预后不良因素17]，我们临床医生要对具有上述临床表现的患者提高警惕，及早给患者进行肺功能检查、胸部x线片甚至肺部HRCT，以早期诊断。2IIM．ILD的肺脏组织病理学改变IIM—ILD的肺脏组织

7、病理学类型对预测IIM—ILD的临床过程、对糖皮质激素治疗的反应及预后至关重要。IIM．ILD的肺脏组织病理学类型包括非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、隐源性机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)、寻常型问质性肺病(UIP)及混合型间质性肺病例。患者肺脏受累后的病理学类型与IIM的临床亚型及临床病程密切相关。对于PM—ILD肺脏病理学类型以NSIP最常见，DM—ILD以NSIP和OP最常见191。从病程方面来说，如果IIM．ILD患者，其ILD表现为急性／亚急性病程，则最常见

8、的肺脏组织病理学类型是OP及DIP，这两种类型一般对糖皮质激素治疗有较好的反应；但若表现为其他病理学类型，则对糖皮质激素治疗的反应差，预后也差；而对于DM，尤其是ADM患者，且伴有手掌部红斑，则具有发生爆发