特发性炎性肌病课件

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1、特发性炎性肌病湘雅医院风湿免疫科王彦平定义炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发性炎性肌病（(idiopathicinflammatorymyopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。特发性炎性肌病的分类(IdiopathicInflammatoryMyopathy,IIM)多肌炎（PolymyositisPM）皮肌炎（DermatomyositisDM）无肌病的皮肌炎(AnmyopathicDermatomyositisADM)幼年型皮肌炎(JuvenileD

2、ermatomyositisJDM)肌炎合并肿瘤肌炎伴发胶原血管病包涵体肌炎（InclusionbodymyositisIBM）特发性炎性肌病的流行病学特点发病率2-10人/百万人（国外报道）女性多发，女:男为2-3:1，儿童为1:1黑人与白人的发病比例3-4：1发病有2个高峰，10-15岁和45-55岁特发性炎性肌病的病因遗传因素发病有明显的种族差异遗传倾向性HLA-DR3,HLA-DR1,HLA-DQA1感染因素柯萨奇病毒B1,HIV,人t细胞淋巴瘤病毒,乙肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒特发性炎性

3、肌病的发病机制体液免疫异常细胞免疫异常特发性炎性肌病的体液免疫异常补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体的膜攻击复合物在血管壁沉积有关免疫球蛋白：PM/DM患者的外周血中均有明显的多克隆免疫球蛋白增多自身抗体：肌炎相关抗体（ANA，抗肌浆蛋白抗体、抗SSA,SSB，RNP，Pm/Scl等）、肌炎特异性抗体特发性炎性肌病的细胞免疫异常外周血：T淋巴细胞活化增多，但对丝裂原和自身混合淋巴细胞反应性降低；T细胞向肌炎局部移动的量增加肌肉病变组织：PM肌细胞和肌内膜下有大量的CD8+T细胞浸润，在肌束膜

4、和血管周围则为CD4+T细胞；DM突出的表现为血管周区大量B细胞浸润，即使有少量的T细胞也为CD4+多发性肌炎的临床特征3-6个月内隐袭起病，多无诱因对称性近端肢带肌无力、肌痛：肩胛带肌与骨盆带肌受累最重，咽喉肌受累可出现吞咽、发音困难、饮水呛咳约50%有颈伸肌受累，抬头困难、无力仰头呼吸肌和消化道平滑肌受累少见、眼与面肌受累罕见多肌炎皮肌炎的皮疹特点皮疹可在肌无力发生一年前出现Gottron疹（征）扁平或微高出皮肤、略带鳞屑紫红色见于关节伸面眼睑向阳性皮疹伴眶周水肿披巾征、V形征、技工手面、前额红斑、角

5、质萎缩皮下钙化（JDM）皮肌炎Gottron疹皮肌炎Gottron疹皮肌炎Gottron疹皮肌炎Gottron疹皮肌炎Gottron疹眼睑向阳性皮疹特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现全身症状：晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、雷诺氏现象关节表现（20-70%）关节痛或轻微的一过性关节炎受累关节类似类风湿关节炎，晨僵明显抗Jo-1抗体阳性患者关节炎可成慢性经过，形成半脱位畸形无关节侵蚀特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现肺部表现1、慢性进展性肺间质纤维化（10%）:干咳、活动后呼吸困难，肺动脉高压、右心肥大、

6、右心衰竭2、急进性肺泡炎：快速进展的呼吸困难、ARDS3、吸入性肺炎4、甲氨蝶呤的副作用5、呼吸肌无力特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现体格检查：捻发音X线检查：早期肺野呈毛玻璃状，晚期网格状或蜂窝状高分辨CT肺功能检查：限制性通气障碍，CO弥散功能减低特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现胃肠道：食道张力减低（10-30%）、血管炎引起的肠穿孔（JDM）心脏受累：ECG异常（心律失常、传导阻滞）、心肌炎、充血性心力衰竭、猝死血管：血管炎导致的网状青斑、皮肤溃疡（JDM）、雷诺现象（20-40%）其它：并存的其它

7、结缔组织病表现多肌炎、皮肌炎并发恶性肿瘤20%患恶性肿瘤肿瘤可在肌无力出现之前或之后发生可见于各年龄段，儿童罕见见于各类肌炎，但以皮肌炎合并肿瘤最多皮肌炎合并鼻咽癌、卵巢癌、肺癌多见，一般多合并与患者的年龄及性别相关的肿瘤特发性炎性肌病的辅助检查一般检查：血沉增快、球蛋白增高肌酶谱检查1、敏感性由高到低为CK、CK-MB、ALD、AST、ALT、LDH2、95%患者CK升高3、肌红蛋白升高肌酶谱检查CK有3种同功酶：CK-MM（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK-MB（主要来源心肌，极少来源横纹肌）

8、；CK-BB（主要来源脑和平滑肌）。其中CK-MM活性占CK总活性的95%~98%。PM/DM主要以CK-MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如CK。肌酶谱检查肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现