《炎性肌病》ppt课件

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1、特发性炎性肌病IIM特发性炎性疾病（IIM）是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病，主要包括成年人多发性肌炎（PM）、成年人皮肌炎（DM）、儿童皮肌炎（childhoodDM）、肿瘤或其他结缔组织病相关的多发性肌炎或皮肌炎（PMorDMassociatedwithcanceroranotherconnectivetissuedisease）以及包涵体肌炎（inclusionbodymyositisIBM）本次主要讨论成人多发性肌炎（PM）和成人皮肌炎（DM）流行病学病因学发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗流行病学我国PM/DM

2、发病率尚不十分清楚，国外报道的发病率约为（0.6-1/万），女性多于男性，不同的种族见发病率不全相同。DM比PM多见，且成人和儿童均可发生，而PM儿童很少见。50岁以上的肌病患者中以IBM最常见。1863年，德国Wagner首先报道PM1887年，Unverrecht报道DM患病率：5-8/10万，儿童：DM>PM年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁）男：女为1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）病因学1遗传有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高；已有很多研究证实，HLA-DRB1*0301及与它连锁的等位基因DQA1*0501

3、是与PM/DM关联的主要遗传易患基因。除此之外还有免疫球蛋白基因、细胞因子及其受体基因、T细胞受体基因等。2感染细菌、病毒（流感病毒、柯萨奇病毒、EB病毒）、真菌和寄生虫等，其中病毒感染关系更密切。3恶性肿瘤约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积血清中抗Jo-1、PL-7抗体免疫抑制疗法有效发病机制细胞免疫机制T细胞介导的细胞免疫反应在PM/DM，特别是在PM的免疫病理损伤过程中发挥重要的作用。其中CD8+T细胞有很强的肌细胞毒性，称为肌炎特异

4、性CD8+T细胞(MS-CD8+T)。PM中CD8+T细胞很可能是被肌肉特异性自身抗原刺激选择后在原位被克隆和扩增的。MS-CD8+T细胞能分泌大量的穿孔素，穿孔素依赖的细胞途径是PM肌细胞损伤的主要机制。体液免疫PM/DM患者常有多克隆的高球蛋白血症；部分患者血清中存在多种自身抗体。DM外周血中常含有大量RP105阴性B细胞，它们是一类高度活化且分化良好的B细胞，表型为CD95+，CD86+，CD38+，分泌免疫球蛋白；用免疫荧光法可测出DM患者的皮肤和肌肉的血管壁上有IgG和IgM沉积。说明体液免疫在DM的发病过程中起十分重要的作用。发病机制

5、综上所述，PM与DM在免疫病理机制上存在明显的不同，PM是细胞免疫介导的HLA限制性、抗原特异性的针对肌纤维的自身免疫反应，它的靶器官是肌纤维，而DM则是体液免疫介导为主的血管病变，它的靶器官是血管。病理PM的病理学表现PM的肌肉病理常规HE染色常表现为纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎性细胞浸润，这种表现不具有特异性，必须做免疫组化。典型的PM可见到肌细胞表达MHC-I分子明显上调，而浸润的炎性细胞主要是CD8+T淋巴细胞，呈多灶状分布在正常的肌纤维周围及肌纤维内。这种“CD8/MHC-I复合物”是PM较特征性表现，也是诊断PM最重要的病理标准

6、。masson染色：横纹肌纤维呈变性坏死，间质水肿，可见多量炎细胞浸润DM的病理学表现DM的皮肤病理改变通常无显著特异性，主要表现为表皮增生，棘层增厚或乳头瘤样增殖，基底细胞液化变性，真皮胶原化或玻璃样变，散在或灶状淋巴细胞浸润。DM肌肉病理特点表现为炎症分布位于血管周围或束间隔及其周围而不在肌束内，浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主，与PM明显不同。肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩，这是DM的特征性表现。有学者认为，肌活检发现束周萎缩，即使无明显炎症表现也可诊断DM。局部肌纤维变性坏死，代之多量炎细胞浸润。可见肌纤维

7、再生现象。临床表现多数PM/DM呈亚急性或隐匿性发病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力。少数患者（尤其是DM）可急性起病，常伴有全身症状，如乏力、厌食、体重下降和发热等。骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是PM/DM的特征性表现，远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。约50%患者可同时伴有肌痛或肌压痛，罕见的“急性横纹肌溶解症”是严重的并发症，表现为剧烈的肌肉疼痛，可伴有肌红蛋白尿和急性肾衰竭。皮肤受累表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病

8、变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或肌炎之后出现。眶周皮疹：DM的特征性皮疹，发生率为60-80%；Gottron疹：另一特征性皮疹