特发性炎性肌病的诊治ppt课件

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1、多发性肌炎和皮肌炎概述临床特点诊断治疗多发性肌炎和皮肌炎PM/DM概述PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万，女性：男性约2：1，DM较PM多见，成人儿童均可发生，呈双峰型，10-15岁，45-60岁。确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生有关。发病机制1、细胞免疫：在PM中发挥重要作用：发病机制2、体液免疫：在DM中发挥重要作用：临床特征1、PM：骨骼肌：成人多见，隐袭起病，数周至数月内

2、逐渐进展；对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及临床特征临床特征骨骼肌外表现：1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食管炎、咽下困难等3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚期心衰和恶性心律失常4、肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。临床特征临床特征2、DM：典型皮肌炎：除与PM有相同的肌肉及内脏受累外，有特征性的皮损：向阳性皮疹、

3、Gottron疹、甲周病变、技工手、皮下钙质沉着等；无肌病性皮肌炎（ADM）：仅有皮肤受累而无明显肌肉病变；无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表现，CK升高，皮疹不确定或短暂一过性，皮肤肌肉活检符合典型DM表现临床特征向阳性皮疹临床特征Gottron疹临床特征甲周病变临床特征技工手钙质沉着临床特征炎性肌病与肿瘤病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为25％，PM约为10-15％，和ADM也有一定的相关性。女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。临床特征抗合成酶抗体综合征：是PM

4、/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”，血清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。辅助检查一般检查自身抗体肌酶谱肌电图肌肉活检/肌肉MRI辅助检查-----一般检查血常规、ESR、CRP，均与肌炎活动程度不平行。Ig可增高，补体可减少，急性者血肌红蛋白含量增加，可估测肌病急性活动程度，损害广泛者出现肌红蛋白尿。一般检查：辅助检查-----自身抗体肌炎特异性自身抗体（MSAs）：1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体：目前发现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中抗Jo-1抗体阳性率约10-30%，在IL

5、D中阳性率高。2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润3、抗Mi-2抗体：多见于DM，与皮疹相关。辅助检查-----自身抗体肌炎相关性自身抗体：ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗PM-Scl、抗Ku抗体（伴发SSc）；抗SSA、SSB（伴发SS、SLE）辅助检查-----肌酶谱包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH；CK最敏感，与肌肉损伤程度平行，常先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后肌酶升高3-10w。辅助检查-----肌电图常为肌源性损害，典型三联征：时限短

6、、小型的多项运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。仅40%可检到上述典型表现，10-15%无明显异常，晚期可出现神经源性损害表现，因此对诊断无特异性，在于强调有活动性的肌病存在，指导肌活检部位。辅助检查-----组织病理检查辅助检查-----组织病理检查1、PM：1、PM：HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生，炎性细胞浸润，无特异性。辅助检查-----组织病理检查MHC-I表达上调（绿色）CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维(橙色)PM免疫组化：MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/

7、MHCI复合物”。辅助检查-----组织病理检查2、DM：2、DM：肌束周围肌纤维萎缩；炎性细胞分布于血管周围或束间隔及其周围；辅助检查-----组织病理检查DM晚期毛细血管正常毛细血管DM血管病变：肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩余毛细血管管腔明显扩张。辅助检查-----肌肉MRI诊断1975年Bohan/Peter标准：1、对称性近端肌无力2、肌活检异常3、血清肌酶升高4、肌电图示肌源性损害5、典型的皮肤损害对PM过度诊断，不能与其他炎性肌病区分诊断学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：PM：“MHCI/CD8+T”DM：“MHCI/B细胞/C

8、D4+T/束周萎缩”鉴别诊断1、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力，CK升高，活检病理可有肌纤维变性坏死及炎细胞浸润