最新炎性肌病的临床诊治对策教学讲义ppt课件.ppt

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1、炎性肌病的临床诊治对策定义和分类特发性炎性肌病（IIM）其他类型炎性肌病多发性肌炎（PM）嗜酸细胞性肌炎皮肌炎（DM）骨化性肌炎典型皮肌炎局限性肌炎无肌病性皮肌炎巨细胞肌炎无皮炎的皮肌炎感染引起的肌病儿童皮肌炎或多发性肌炎药物和毒素引起的肌病肌炎伴发结缔组织病肌炎合并恶性肿瘤包涵体肌炎（IBM）炎性肌病（inflammatorymyopathies）是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病PM/DM发病机制不同PMDM外周血活化T细胞明显增多活化B细胞明显增多肌细胞和肌内膜大量CD8+T细胞CD8+T细胞少肌束膜和血管周围区B细胞少大量B细胞，CD4+T细胞，

2、血管壁膜攻击复合物（MAC）肌细胞表面抗原类型MHC-ⅠMHC-Ⅱ免疫异常细胞免疫为主体液免疫为主组织损伤肌纤维小血管损伤在先，继发肌肉损伤肌肉病变皮肤病变Gottron征技工手钙质沉着向阳疹V区皮疹披肩症无肌病性皮肌炎无皮炎的皮肌炎自身抗体抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNAsynthetase，ARS）抗体根据抗体临床分型抗合成酶综合征抗体抗原阳性率临床表现抗Jo-1组氨酰基-tRNA合成酶20-30%PM/DM,常有ILD,关节炎,雷诺现象,技工手抗PL-7苏氨酰基-tRNA合成酶05%多见于PM+Scl重叠(均伴ILD)，还见于DM和IIP。

3、患者CK升高和肌无力不如抗Jo-1阳性者明显抗PL-12丙氨酰基-tRNA合成酶1－5％PM,DM均可见到,常伴ILD抗OJ异亮氨酰基-tRNA合成酶0-1%见于IIP,PM,PM+RA重叠,所有患者均有ILD,但无雷诺和指端硬化抗EJ甘氨酰基-tRNA合成酶0-1%多见于DM伴ILD患者,可有雷诺征和关节炎表现抗NJ异亮氨酰基-tRNA合成酶－与抗OJ抗体相似抗KS天冬酰胺酰基-tRNA合成酶0-1%见于DM,ILD,关节炎,雷诺征抗Zo苯丙氨酰基-tRNA合成酶－ILD,近端肌无力,关节炎,雷诺征抗SRP抗体相关综合征肌酶谱肌电图MRI多为对称性病变，T1等信号，

4、T2高信号，提示肌肉水肿部位，可指导肌活检取材，评估治疗效果肌肉病理病理特征PMDM病理特征PM：MHC-I/CD8复合物DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张诊断标准BOHAN&PETER(1975)标准对称性近端肌无力肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。肌酶升高血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。肌电图有肌源性损害三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦波；插入性激惹和高频放电。肌肉活检异常Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小

5、不一,伴炎性渗出。典型的皮肤损害向阳性皮疹；Gottron氏征。PM：确诊符合所有1～4条拟诊符合1～4条中的任何3条可疑符合1～4条中的任何2条DM：确诊符合第5及1～4条中任3条拟诊符合第5及1～4条中任2条可疑符合第5及1～4条的任1条肌活检的标准无特异性拟诊及疑诊病例不一定做肌活检不能区分PM和其他炎性肌病诊断过度敏感性高特异性低国际肌病协作组（ENMC）建议IIM分类标准（2004）包括标准常大于18岁发作,非特异性肌炎及DM可在儿童期发作亚急性或隐匿性发作肌无力：对称性,近端>远端,颈屈>颈伸肌DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron疹,V型疹,

6、披肩症排除标准IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差眼肌无力,特发性发音困难,颈伸>颈屈无力中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢,低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA)肌电图：肌病性改变MRI：T2显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)肌炎特异性抗体一、临床标准二、血清肌酶水平升高三、其他实验室标准四、肌活检（A-I）判定标准肌活检标准炎性细胞(T)包绕和浸润至非坏死肌内膜CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定或明显的MHC-I分子表达束周萎缩小血管

7、MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显,MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管,但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定可能是IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维,细胞色素过氧化物酶染色阴性MAC沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示免疫病理有关的肌营养不良确诊PM1.所有临床标准除外皮疹2.CK升高3.肌活检包括A，除外CDHI拟诊PM1.所