特发性炎性肌病分型诊断标准的比较分析

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1、河北医科大学学位论文使用授权及知识产权归属承诺本学位论文在导师(或指导小组)的指导下，由本人独立完成。本学位论文研究所获得的研究成果，其知识产权归河北医科大学所有。河北医科大学有权对本!学位论文进行交流、公开和使用。凡发表与学位论文主要内容相关的论文，第⋯。署名单位为河北医科大学，试验材料、原始数据、申报的专利等知识产权均归河北医科大学所有。否则，承担相应的法律责任。研究雌铝：黝有翩虢‰二豢姆≯嘲黟冀月矽、。‘。。t二。。蠢+、·、．，‘“-b“，Ⅵ⋯⋯∥∥研究生学位论文独创性声明本论文是在导师指导卜进行的研究工作及取得的研究成果，除了文中特别加以标注等内容外，文中不包含其他人已发

2、表或撰写的研究成果，指导教师对此进行了审定。本论文由本人独立撰写，文责自负。研究生签名：黟如素导师虢知丫201弓年弓月如臼目录l愀嬲Y2337350中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯1英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯4研究论文特发性炎性肌病分型诊断标准的比较分析前言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．8日lJ吾⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯8材料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯8结果⋯⋯⋯⋯⋯。⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

3、⋯⋯⋯⋯⋯14附图⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．16附表⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯22讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．29结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．32参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．32综述特发性炎性肌病诊断标准研究进展⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．36致谢⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯47个人简历⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯。48中文摘要特发性炎性

4、肌病分型诊断标准的比较分析摘要目的：特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymoypathy，IIM)是一组获得性、与自身免疫相关的骨骼肌疾病。IIM分型诊断以Bohan／Peter标准(B／P标准)应用最广泛，最新标准是2004年欧洲神经肌肉疾病中心提出的ENMC标准，通过对86例初诊IIM患者的临床、实验室、病理资料进行回顾性总结、分型诊断分析，评价两个标准诊断皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)的准确性，以指导临床应用。方法：回顾性收集2004年9月一2012年11月期间在河北医科大学第三医院神经肌病

5、科初诊为IIM86例患者做为研究对象，全部患者均有完整住院病历资料，行血清肌酶学、红细胞沉降率(ECR)、C反应蛋白(CI心)、ENA多肽抗体谱及肌电图(EMG)相关实验室检查，部分患者行下肢核磁共振(MRI)检查。全部患者均在签署骨骼肌活体组织检查(肌肉活检)知情同意书后，局麻下行开放式骨骼肌活检术(肱二头肌、股四头肌或相关病变肌肉)，标本经黄蓍胶垂直固定，异戊烷／液氮冷冻，恒冷切片机7um连续切片，行组织化学染色(砸、MGT、NADH、SDH、COX、Acid、PAS、Oil、ATPase)，光学显微镜下病理观察分析。部分病例标本行单克隆抗体免疫组织化学染色(MHC．1、CD4

6、、CD8、Dysferlin)病理分析。根据患者的临床、实验室检查及骨骼肌病理资料，分别采用B／P标准与ENMC标准进行分型诊断，对其结果进行统计学Kappa检验，比较两个标准诊断DM和PM的一致性，并结合国内外文献进行讨论分析。结果：1～般临床资料：本研究入选86例初诊IIM患者，其中男26例，女60例。发病年龄l一77岁，平均(404-2)岁：病程1个月一3年，平均(11-2)月。四肢近端肌无力为主要表现者77例(90％)，有或伴有远端肌无力19例(22％)，颈屈肌无力42例(49％)，吞咽不畅或费力12例(14％)，呼吸费力8例(9％)，皮疹37例(43％)。按B／P标准、E

7、NMC标准分型诊断后，两标中文摘要准组(B／P标准组：a；ENMC标准组：b)患者临床资料参见Table4。2实验室检查：86例患者中血肌酸激酶(CK)升高68例(79％)，ESR升高57例(66％)，CRP升高24／56例(43％)，抗核抗体阳性15／49例(31％)，抗SSA抗体阳性4／49例(8％)，抗SSB抗体阳性2／49例(4％)，抗Jo一1抗体阳性1／49例(2％)。78例患者行EMG检查：肌源性损害或伴纤颤、正相电位67例(86％)，肌源性合并周围神经异