恶性淋巴瘤的化疗

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1、恶性淋巴瘤的化疗概念恶性淋巴瘤(Malignantlymphoma,ML)是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。根据临床和病理特点不同分为两大类：霍奇金病(Hodgkin’sdisease,HD)非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma,NHL）HD的恶性细胞为Reed-Sternberg（R-S）细胞极其变异细胞。NHL的恶性细胞则为恶变细胞克隆增殖形成的大量淋巴瘤细胞，除来源于中枢淋巴细胞的T淋巴母细胞淋巴瘤及源于组织细胞的组织细胞淋巴瘤外，NHL均来源于经抗原刺激后处于不同转化、发育阶

2、段的T、B或非T非B淋巴细胞。故NHL有完全不同于HD的病理和临床特点：HD为一单一疾病，经过合理治疗，有较好预后；NHL具有高度异质性，由属不同病理亚型、恶性程度不同疾病组成。流行病学：恶性淋巴瘤在欧美国家及中东地区为高发区，我国相对少见，具有不同的特点中国欧美发病率男1.39/10万；女0.84/10万北美：男16.5/10万；女14/10万欧洲：男11~14/10万；女8~10/10万调整后死亡率1.16/10万美国是我国6倍年发病例数25000美国大于30000HD/ML10~15%40~45%HD发病年龄40岁左右，单峰15~34、50岁后

3、，双峰滤泡型/NHL少见，5%多见T-cell/NHL多见，34%少见各型比率/T-cell蕈样霉菌病和Sezary综合征少见淋巴母和咽淋巴环伴消化道受侵少见组织病理学恶性淋巴瘤在病理学上分成HD和NHL两大类，根据瘤细胞大小、形态和分布方式还可进一步分成不同类型。不同组织学类型淋巴瘤的临床表现、治疗和预后各不相同，而同一组织学类型淋巴瘤则有较一致的生物学行为，因此，正确的病理诊断具有重要的临床意义。目前，淋巴瘤的诊断和分类主要取决于组织学标准。随着免疫学、遗传学和分子生物学研究进展，各种新技术如免疫组织化学、免疫电镜、染色体分析和原位分子杂交等应用于

4、恶性淋巴瘤研究已取得巨大进展，它们已成为病理诊断的重要辅助手段。正常淋巴造血组织免疫组织化学研究发现各细胞系或同一细胞系的不同发育阶段的细胞相关抗原表达不同，它们的相应肿瘤往往仍保持正常细胞的抗原特性。应用免疫组化技术将各种细胞不同抗原的特异性抗体标记肿瘤，就能确定恶性淋巴瘤的细胞起源和分型。下表为淋巴造血组织的常用抗体细胞全白血细胞B细胞全T细胞T细胞亚群髓细胞/单核细胞其他抗体LCA(CD45)CD19CD20CD21CD22CD79aCD1CD2CD3CD5CD7CD45ROCD4CD8CD11cCD13CD14CD15CD34CD68MAC38

5、7LYSTdTCD10HLA-DRCD25CD30Ki-67Hodgkin淋巴瘤分类注：新分类中已明确将NLPHL单独列为一型，肿瘤内L-H细胞表达LCA和B细胞抗原，不表达CD15。以淋巴细胞为主的HD中如存在少量表达CD15，不表达LCA和B细胞抗原的R-S细胞，且以弥漫性生长时，则命名为典型HL。上述两型易混淆。Jackson和Parker(1944)Lukes(1963)Rye会议（1965）REAL分类（1994）WHO分类（2000）副肉芽肿肉芽肿肉瘤淋巴/组织细胞结节型弥漫型结节硬化型混合细胞型弥漫纤维化型网状细胞型淋巴细胞为主型(LP)

6、结节硬化型（NS）混合细胞型（MC）淋巴细胞削减型（LD）淋巴细胞为主型(LP)结节硬化型（NS）混合细胞型（MC）淋巴细胞削减型（LD）富于淋巴细胞典型HL（暂定名）结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型（NS）富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型（MC）淋巴细胞削减型（LD）非Hodgkin淋巴瘤分类NHL工作分类（WorkingFormulation,WF）方案NCI的WF分类（1982）成都会议WF分类（1985）低度恶性1.小淋巴细胞性（SL）2.滤泡型小裂细胞为主性（FSC）3.滤泡型小裂和大细胞混合性(

7、FM)1.小淋巴细胞性2.淋巴浆细胞性3.裂细胞性（滤泡型）4.裂-无裂细胞性（滤泡型）5.髓外浆细胞性（分化好）6.蕈样肉芽肿/Sezary综合征7.不能分类NCI的WF分类（1982）成都会议WF分类（1985）中度恶性1.滤泡型大细胞为主性(FL)2.弥漫型小裂细胞性（DSC）3.弥漫型小和大细胞混合性(DM)4.弥漫型大细胞性(DL)1.裂细胞性（弥漫型）2.裂-无裂细胞性（弥漫型）3.无裂细胞性（滤泡型）4.髓外浆细胞性（分化差）高度恶性1.免疫母细胞性（IBL）2.淋巴母细胞性（LBL）3.小无裂细胞性(Burkitt)(SNC)1.无裂细

8、胞性（弥漫型）2.Burkitt淋巴瘤3.免疫母细胞性4.透明细胞性5.多形细胞性6.淋巴母细