肾上腺危象医学课件

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1、急性肾上腺皮质危象附：最新美国内分泌学会原发性肾上腺皮质功能减退症临床诊疗指南第三军医大学西南医院张忠辉概述是指各种原因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及时抢救，常可导致死亡。下丘脑（CRH）垂体（ACTH）肾上腺（糖皮质激素）glucocorticoid靶器官下丘脑-垂体肾上腺轴肾上腺皮质危象主要由原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（PAI，也被称为Addison病）病情加重以及急性肾上腺皮质破坏（出血、外伤、抗凝治疗、深部霉菌感染）所致常发生于感染、创伤、手术、分娩、腹泻、呕吐、失水、治疗

2、中断等应激情况下，各种应激使肾上腺皮质激素储备进一步不足，从而导致危象发病率肾上腺皮质皮质危象的发生率各报道略有差异，日本一资料显示:危象发生于原发性皮质功能不全约9.4％，发生于继发性皮质功能不全约10.4％，另一资料为27％~30％，Braatvert等报道危象在原发性肾上腺皮质功能不全中发生率约50％Addison病病名1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺

3、皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血病因急性肾上腺皮质受损破坏-严重感染：如严重败血症，全身出血兼有肾上腺出血，以暴发型脑膜炎双球菌败血症为典型（华-佛综合征）。各种出血性疾病。其他：受伤静脉血栓形成，如肾部受伤后引起双侧肾上腺血栓形成导致肾上腺皮质功能衰竭。肾上腺切除术后双侧肾上腺全切，次全切或单侧肿瘤切除而对侧肾上腺萎缩或可因术前、术中处理不周，或术后皮质激素替代治疗不够而导致危象发生。原有慢性肾上腺皮质功能减退

4、（Addison’sdisease）在某种诱因如感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩等应激状况下，或长期应用皮质激素抑制了内源性糖皮质激素的分泌而突然中断或减量过快均可诱发危象，且为最常见的原因。停止皮质激素治疗：“日本的研究显示皮质类固醇替代治疗超过4年是发生皮质危象的主要因素，而且随着时间的推移，其皮质功能逐渐恶化，抵御应激的能力减弱。其他病因：主要有垂体瘤手术或放疗、产褥大出血、下丘脑疾病及外源性的皮质功能减退，性激素的缺失可能也是一个重要因素，在垂体手术后未补充性激素和老年绝经女性中皮质危象的发生率较高，某组老年女性5例中2例死亡。诊断病史急性肾上腺皮质

5、危象，一定具有上述病因中的任何一种才有可能导致肾上腺皮质功能衰竭的原因，故仔细询问病史，掌握原发病，在诊断上至关重要。危象的主要临床表现有原发病的各种临床表现（因原发病不同故表现也可随之不同）。危象主要有软弱无力嗜睡→低血压→休克→昏迷。临床表现病情危重，大多有发热，体温可达40℃以上；消化功能障碍，厌食、恶心呕吐和腹泻，可被误诊为急腹症；可有肌紧张和深部压痛，但多缺乏特异性定位体征；出现血压下降、休克、心动过速、四肢厥冷、紫绀虚脱；极度虚弱无力、萎靡淡漠和嗜睡；也可烦躁不安和谵妄惊厥、甚至昏迷等症状；严重时可致死亡。Addison’sdiseaseAddis

6、on’sdiseaseAddison’sdisease肾上腺出血患者还可伴腹胁和胸背部疼痛或低血糖昏迷。对麻醉剂、镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷。表现为皮肤色素沉着加深，严重脱水，消瘦，常有低血钠等，易发生感染、电解质紊乱；如不及时抢救及补充肾上腺皮质激素，可发展至休克、昏迷、死亡实验室检查24h尿17-酮固醇，17-羟固醇明显降低，血中ACTH明显升高，常介于88～440pmol/L(400～200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）。血皮质醇降低，高度怀疑本病。血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。主要

7、依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊检查的结果确诊。。在实验室检查结果出来之前临床早期诊断非常重要，及早进行激素的替代治疗有助于挽救病人生命。进行激素治疗前留取血浆标本进行皮质激素的测定，以利于确诊如果低血糖和低钠血症同时发现，则应高度怀疑肾上腺皮质危象美国内分泌学会发布原发性肾上腺皮质功能减退症临床诊疗指南PAI的确诊：“大剂量促肾上腺皮质激素（二十四肽促皮质素）兴奋试验为诊断金标准；静脉注射高剂量（成年人和2岁及以上儿童：250µg；新生儿，15µg/kg；2岁及以下儿童，125µg）促肾上腺皮质激素兴奋试验优于其它诊断试验。在30分钟或60分钟

8、时，皮质醇峰值低于500nmol/L（