肾上腺危象处理 巩纯秀

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1、中国实用儿科杂志2016年6月第31卷第6期·425·296-303.໓ᅣщğ1005-2224č2016Ď06-0425-04［2］MerkeDP，BornsteinSR.Congenitaladrenalhyperplasia［J］.DOIğ10.7504/ek2016060607Lancet，2005，365（6）：2125-2136.［3］TariniBA.Thevalueoftimeinassessingtheeffectivenessofയഈཆາའԩ৘newbornscreeningforcongenitaladrenalhyperp

2、lasia［J］.JAMAPediatr，2014，168（3）：515-516.［4］SharmaR，SethA.Congenitaladrenalhyperplasia：issuesindi⁃巩纯秀agnosisandtreatmentinchildren［J］.IndianJPediatr，2014，81（2）：178-185.}ᅋေ~数十年来，肾上腺危象均被模糊描述为一组具有［5］SpeiserPW，AzzizR，BaskinLS，etal.Congenitaladrenalhyper⁃危重表现的综合征。因此导致“肾上腺危象”发生率、病死

3、plasiaduetosteroid21-hydroxylasedeficiency：anEndocrine率、治疗等一系列研究的一致性差，缺乏共识。直至2015Societyclinicalpracticeguideline［J］.JClinEndocrnolMetab，年，英国的医师推荐了一个诊断方法，虽然仍不完善，但可2010，95（9）：4133-4160.令临床医师应用时有所参考。肾上腺功能不全这类疾病［6］GidlofS，WedellA，GuthenbergC，etal.Nationwideneonatal都有可能在某些因素的打击下诱

4、发危象。认识到它的凶screeningforcongenitaladrenalhyperplasiainSwedena26-险，教育好如何识别和处理肾上腺危象至关重要。先天性Yearlongitudinalprospectivepopulation-basedstudy［J］.JA⁃肾上腺皮质增生是儿童肾上腺危象的主要原发疾病，对其MAPediatr，2014，168：567-574.［7］ChanCL，McFannK，TaylorL，etal.Congenitaladrenalhyper⁃治疗还需要进一步研究。因小剂量疗法和速效制剂自应plas

5、iaandthesecondnewbornscreen［J］.JPediatr，2013，163用以来危象的发生是增加的。目前还缺乏很好的证据。（1）：109-113.}ܱ࡯Ս~肾上腺皮质功能低下；肾上腺危象；治疗；儿童［8］SarafoglouK，BanksK，GaviglioA，etal.Comparisonofone-ᇏ๭োٳğķ72໓ངѓᆽ઒ğ"tierandtwo-tiernewbornscreeningmetricsforcongenitaladre⁃nalhyperplasia［J］.JPediatr，2012，130（5）：126

6、1-1268.ManagementofadrenalcrisisGONGChun-xiu.Beijing［9］WhitePC.OptimizingnewbornscreeningforcongenitaladrenalChildren’sHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100045，hyperplasia［J］.JPediatr，2013，163（1）：10-12.China［10］vanderKampHJ，OudshoornCG，ElversBH，etal.Cutofflev⁃AbstractA

7、drenalcrisis（AC）isthetermofasyndromewhichelsof17-alpha-hydroxyprogesteroneinneonatalscreeningforhasbeenusedtodescribeagroupofcriticalsymptomsinrathercongenitaladrenalhyperplasiashouldbebasedongestationalunclearwordsfordecades.Ithasbroughtapoorconcordanceonageratherthanonbirth

8、weight［J］.JClinEndocrnolMetab.thedataofmortality，morbidityandtreatme