朱登纳生酮饮食治疗儿童难治性癫痫课

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1、生酮饮食治疗儿童难治性癫痫郑州大学第三附属医院河南省儿童脑瘫康复医院朱登纳神奇的食物疗法——生酮饮食什么是生酮饮食(ketogenicdiet,KD)？是一种将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转化为利用脂肪的饮食，在医学上用来控制癫痫；是一种高比例脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物的饮食组合。蛋白质足够生长发育。通常以4：1开始，即脂肪/（蛋白质＋碳水化合物）＝4：1；是一种治疗儿童难治性癫痫的有效治疗方法。具有副作用较少、不会影响患者的心智发育、费用低、疗效好等优点。什么是难治性癫痫？国际抗癫痫联盟：通过2种正规的抗癫痫方案规范治疗后，发作仍然得不到控制的，即为难治性

2、癫痫；目前有20－30％的癫痫患者属于难治性。2种正规药物治疗后发作仍得不到控制的，选用第3种药控制发作的可能性不到5％；反复的癫痫发作对大脑损伤非常严重，从而影响患儿的智力、语言、运动。难治性癫痫现状尽管有很多新的药物问世，但癫痫治疗的现状与过去二十多年以前相比并无大的改善，相同比率的患者过去对药物不起反应，现在对药物也同样不起反应。47%36%4%13%第一种单药控制第二种单药控制第三种单药或多药联合应用控制药物抵抗性癫痫KwanP,BrodieMJ.NEnglJMed.2000;342:314-319.未接受过治疗的癫痫病人(n=470)怎么办?脑瘫合并癫痫脑

3、瘫合并癫痫的比率报道不一，最少为12%，最多为90%，大多数为25%-45%；本中心研究发现1198例脑瘫患儿中合并癫痫的比率为19.28%。中国当代儿科杂志,2010,12(12):22-24.脑瘫合并癫痫发病年龄早：超过50%患儿首次发作在1岁以内；多为继发性癫痫，常难控制，部分需2种或2种以上药物治疗，剂量较大，疗程偏长；易转为难治性癫痫及癫痫持续状态；发作类型多，往往为癫痫综合征，且常伴精神发育迟滞。脑瘫合并癫痫的发作类型多数报道以全面性发作为主，其次是肌阵挛发作，癫痫持续状态发生率高。也有报道复杂部分性发作和部分继发全面性发作是最常见的癫痫发作类型；婴儿痉

4、挛、Lennox-Gastaut综合征（LGS）是常见的癫痫综合征类型。脑瘫合并的癫痫多种发作类型有失张力并部分性发作，强直并肌阵挛发作，失张力并不典型的失神发作，强直并不典型的失神发作，复杂部分、强直并肌阵挛发作。Knezević-PogancevM.Cerebralpalsyandepilepsy.MedPregl.2010Jul-Aug;63(7-8):527-30.脑瘫合并癫痫发作类型作者癫痫发作类型Nathanel等65例全面性强直阵挛发作33.8%部分发作29.2%Rahman等60例全面性强直阵挛发作最多见66%其次是肌阵挛发作29%Senbil等74

5、例全面性强直阵挛发作最多见45.2%其次是肌阵挛发作16.2%和部分性发作15.8%Aneja等85例全面性强直阵挛发作32.9%部分发作24.7%Carlsson等55例全面性发作23.6%部分性发作及部分继发全面性发作43.6%JEurPaeNeurol,2010.1;JMymensinghMed,2004脑瘫合并癫痫发作类型本中心研究：215例脑瘫合并癫痫患儿中，临床表现为全面性发作103例（47.9%），部分性发作67例（31.2%），多种发作类型35例（16.3%），癫痫持续状态10例（4.7%）；实用儿科临床杂志,2007,22(8):613-614.脑

6、瘫合并癫痫的治疗迅速而有效地控制癫痫发作对脑瘫的恢复有促进作用。治疗较单纯癫痫更难，大多需多药联用，发作控制率在37%-65.2%；有报道脑瘫合并癫痫患儿中，26%至少需要6个月的多药联用；需多药联用的以痉挛性四肢瘫和痉挛性偏瘫占最多（35%和28%)，而痉挛性单瘫较少（11%）。脑瘫合并癫痫的预后完全控制率为65.2%，75.3%病人在3年以上时间无发作可以撤药，24.7%仍需服用抗癫痫药物；脑瘫合并癫痫患儿病死率明显高于单纯癫痫患儿，其影响因素很多，包括脑瘫类型、智力水平、发作形式是否单一以及是否单药治疗等；脑瘫合并癫痫的10年病死率为10%，均合并严重的智力障

7、碍；痉挛性四肢瘫10年病死率为80%。DimitriosI,etal.CharacteristicsandPrognosisofEpilepsyinChildrenWithCerebralPalsy.JChildNeurol,199914:28913AddYourTextAddYourText影响预后的因素A脑电图改变ddYourText药物控制的时间部分性或全身性发作癫痫发作的频率生酮饮食疗法的起源与发展生酮饮食是从观察饥饿能减少癫痫发作而开始的。很早以前，Hippocrates用饥饿疗法来治疗癫痫，Bible提到饥饿疗法作为癫痫治疗的一种方法。20世纪20年