ＰＯＥＭＳ综合征误诊１例分析.doc

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1、ＰＯＥＭＳ综合征误诊１例分析作者：周武　王雪晴　郑正涛　张雷　韩蓉蓉　　【摘要】目的研究POEMS综合征的临床特征，减少误诊，误治的发生。方法总结1例POEMS综合症的诊断及治疗经过，结合文献对临床特点进行复习。结果POEMS综合征临床特点为：多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌疾病、M-蛋白血症与皮肤疾病。结论POEMS综合征是一组症候群，症状涉及多个学科，临床易误诊，必须提高对此病的认识。　　【关键词】POEMS综合征　　　　【Abstract】ObjectiveToanalysistheclinicalcharacteristicsofPOEMSsyndromeandred

2、ucethemisdiagnosisormistreatment.MethodsWesummarizedtheprocessofthediagnosisandtreatmentofonecaseofPOEMSsyndromeandretrospectivelystudiedrelatedliterature.ResultsThemajorclinicfeatureareshownasfollowing:polyneuropathy,organpomegaly,endocrinopathy,M-proteinandskinchange.ConclusionPOEMSsyndromeisa

3、groupofsyndrome,whichiscomposedofmultipleclinicalsciences,patientarefrequentlymisdiagnosed,sootherecognitionofthisdiseaseshouldbestressed.　　【Keywords】POEMSsyndrome　　　　POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy），脏器肿大(organpomegaly)，内分泌障碍（endocrinopathy）、M-蛋白血症（M-protein）和皮肤病变(skinchange

4、)为特征。临床上常易误诊，本研究一例POEMS综合征误诊为多发性周围神经病、慢性吉兰-巴雷综合征近半年。现就患者临床表现及病理变化给与报道，并结合文献复习如下。　　1病理摘要　　患者,男，37岁。患者于2007年7月因开长途车后出现四肢麻木乏力1周收治入院，入院后查体：神志清楚、言语流利、颅神经正常、四肢肌力：远端4级、近端5级，肌张力正常，四肢感觉呈手套、袜套样感觉减退，深感觉正常，颈软、克氏征（-），实验检查：血糖高，血脂高、CSF检查正常，诊断为：①多发性周围神经病。②糖尿病（2型）。给予改善循环、对症治疗。症状好转后出院。出院2月后上述症状再次加重，并出现皮肤紫绀、心包积液

5、、在某大医院诊断为“慢性吉兰-巴雷”综合征。给予“丙种球蛋白”及“激素”冲击治疗，症状好转后再次出院。出院后3个月四肢乏力、麻木症状再次加重复诊，查体：神志清楚、颅神经正常，眼底视乳头正常，四肢肌张力低，四肢肌力近端4级，远端2~3级，四肢腱反射未引出，病理征（-），颜面轻度浮肿，四肢远端肿胀，皮肤紫绀，腹部膨隆，肝脏I度肿大，实验室检查：血常规、肝、肾功能正常，血糖高、甲状腺功能减退，雄性激素低下，蛋白电泳：α1球蛋白及δ球蛋白升高，骨髓检查呈增生骨髓像。B超示：肝脏增大，胆囊息肉，彩超示：少量心包积液。CSF检查呈蛋白细胞分离。电生理检查：四肢神经传导速度减慢、体感诱发电位潜伏期延

6、长、波幅降低，诊断为POEMS综合征，给予对症治疗。　　2讨论3　　2．1概述POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy），脏器肿大(organpomegaly)，内分泌障碍（endocrinopathy）、M-蛋白血症（M-protein）和皮肤病变(skinchange)为特征。又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征、shimpo综合征、Nakanishi综合征，1980年Bardwish取本病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEMS综合征[1]。国内自1987年

7、俞丽云首次报道以来，陆续有个案报道，本病易误诊。　　2．2诊断　　2．2．1病因及发病机制POEMS综合征的病因及发病机制较为复杂,目前尚不十分清楚。可能与下列因素有关：①与浆细胞病有关：POEMS综合征常伴有多发性骨髓病、孤立性浆细胞病、髓外浆细胞病、巨球蛋白血症、未定性的单克隆免疫球蛋白血症、Castleman病变，推测浆细胞的异常增生或骨髓病变是其发病的基础[2]；②前炎性细胞因子和血管内皮细胞因子可能与此病有关。研究表明，前炎性细胞