席汉综合征的临床误诊分析

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1、席汉综合征的临床误诊分析【关键词】席汉【摘要】目的为了预防席汉综合征的发生,提高治愈率,减少病死率,改善孕产妇的生活质量。方法对误诊的席汉综合征病例进行分析、总结。结果加强对本病的认识及认真细致的病史采集、体格检查,能提高本病的诊断率。结论对席汉综合征应早诊断、早治疗,加强围产期保健工作是预防席汉综合征的有效措施。关键词席汉综合征误诊激素替代治疗围产保健席汉综合征(Sheehan'ssyndrome)又称希恩综合征,是内分泌常见病,主要是由于分娩大出血、休克、血栓形成,造成妊娠期增生肥大的腺垂体大部分缺血坏死和纤维化,丧失正常功能,使其内

2、分泌功能减退,从而导致各靶器官(内分泌腺体)的内分泌机能缺陷所发生的一组综合病症。由于起病缓慢,病程漫长,病情复杂,临床容易误诊。我院近1年内有2例误诊的席汉综合征的住院患者。现就其临床资料进行分析,探讨其诊断依据、治疗以及误诊的原因。1临床资料1.1一般资料72例年龄分别为37岁和40岁,均为农村经产妇女,自出现症状到住院时间分别为5年和12年。1.2起病诱因2例均为在家分娩,有明显产后大出血及昏迷史。1.3临床表现(1)性腺机能减退表现:2例均有产后无乳、停经、不孕、性欲减退或消失、阴毛、腋毛脱落、部分眉毛脱落、乳房和外阴萎缩等。(2

3、)甲状腺机能减退表现:2例均有经常怕冷、食欲减退、腹胀、精神萎靡、表情淡漠、乏力、消瘦、皮肤干燥,一例曾出现下肢浮肿。(3)肾上腺皮质功能减退表现:二例均有食欲不振、恶心、呕吐、面色苍白、乳晕色素浅淡,一例有低血压、低体温、心动过缓。1.4实验室检查(1)24h尿17-羟类固醇和17-酮类固醇测定(送上级医院检查)均减低;(2)血浆皮质醇测定(送上级医院检查)均示低值,但节律正常;(3)性激素测定:两例血清雌二醇(E2)均降低,其中1例为0;促黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)、泌乳素(PRL),1例均减少,另1例除FSH减少,其余

4、为正常低值;(4)甲状腺功能测定:2例促甲状腺激素(TSH)均降低,1例总T4、T3、游离T4降低,游离T3正常,另1例总T4、游离T4降低,总T3、游离T3正常低值;(5)血糖:1例有低血糖(3.05mmol/L),另1例正常;(6)血清电解质:2例均示低钠、低氯、低钙血症,血钾均正常;(7)血常规:2例均为轻度贫血。1.5心电图检查1例示T波低平,另1例示Ⅰ7度房室传导阻滞、Q-T间期延长。1.6B超1例示子宫缩小,另1例未查。1.7其他检查2例胸腹X线检查均未见异常,1例行电子胃镜检查示“慢性浅表性胃炎”,另1例未查。2诊治经过及结

5、果2.1诊断2例患者分别因消化道症状(1例为反复呕吐1周,1例为反复腹胀、腹痛伴呕吐2年,再发2天)由急诊科收住内科及外科,诊断分别为:(1)慢性浅表性胃炎,(2)“低钠、低氯血症”及“腹痛,呕吐查因:不完全性肠梗阻”。分别予制酸、护胃、对症、能量支持及补充电解质等治疗,症状无改善,后经内分泌专科医生会诊,追问病史及重新体格检查后,考虑是“席汉综合征”而予相应专科检查后确诊。2.2一般治疗患者均给予高热量、高蛋白、多纤维素饮食,保温,按病情纠正水电解质乱,纠正低血糖。2.3激素替代治疗7(1)首先予肾上腺皮质激素:首选强的松片,5mg(8

6、am),2.5mg(4pm),维持量5mg/天,如有发热、感染等应激状态,应适当增加剂量;(2)甲状腺素制剂:肾上腺皮质激素治疗5~7天后加用甲状腺素片15~30mg/天,1次口服,每周增加一次量15~30mg,达到60~120mg/天后按此量长期维持服用,严寒时可适当增加甲状腺素制剂,在增加甲状腺剂量过程中,注意调整皮质激素用量;(3)性腺激素:予雌激素行人工月经周期治疗,恢复卵巢功能,防止性器官过早萎缩,并有助改善第二性征及性功能。患者经上述治疗后,消化道症状均很快消失,精神状态及乏力、神萎、畏寒等症状明显改善,恢复生活自理,康复出院

7、,门诊随诊。3讨论本组2例均为农村妇女,因经济条件较差,文化水平较低,从未进行过产前检查,在家中分娩,出现产后大出血、休克而未得到及时救治,致垂体前叶发生缺血性坏死而逐渐出现相应症状。席汉综合征因出血程度不同,损伤程度不同,临床表现也不尽相同。腺垂体组织50%以上破坏后才出现症状,75%破坏时才有明显的临床症状,待破坏达95%以上时可有严重垂体功能减退,临床可表现为1~2种激素缺乏,也可全部缺乏,一般是促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现;TSH缺乏次之,然后可伴有ACTH缺乏[1]。垂体前叶机能减退的临床表现较复杂,典型表现只见于

8、较晚期的患者。有人认为性腺机能衰退是早期诊断的必要基本条件[2]7,本组2例早期均有产后无乳、停经等表现,说明要早期诊断必须注意与性腺机能衰退的有关临床表现。随着我国医疗卫生事业的发展,席汉综

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