无顶冠状静脉窦综合征误诊分析

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1、无顶冠状静脉窦综合征误诊分析何英云南省个旧市人民医院6610002015年10月《中国医学人文》【摘要】目的:探讨分析无顶冠状静脉窦综合征的彩色多普勒超声误诊/漏诊原因，从而提高诊断率。方法:对经上级医院超声复查和手术确诊的3例超声误诊无顶冠状静脉窦综合征的病例，就彩色多普勒超声声像图特征进行回顾性分析。结果1例漏诊，漏诊率33%,2例误诊，我院均误诊为原发性房间隔缺损,误诊率为67%。对木病不认识是导致误诊、漏诊的首要因素；其次，冠状静脉窦走行与横隔平行,超声心动图常规切面几乎不能探及其缺损，常常导致漏诊；另外，其声像图及血流动力学改变与房间隔缺损相似导致没有经验的医

2、生难以鉴别，也是导致误诊的一个因素。结论彩色多普勒超声对无顶冠状静脉窦综合征的扫查只有简便、经济、无创、可重复性的优势，掌握无顶冠状静脉窦综合征的超声表现及鉴别诊断、积累经验、结合右心声学造影以及其他影像学检查能有效减少误诊率。【关键词】彩色多普勒超声；无顶冠状静脉窦综合征；误诊；漏诊无顶冠状静脉窦综合征又称冠状静脉窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病。是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁（即冠状静脉窦间隔）形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及相对应的左房后壁静脉窦间隔缺损，使冠状静脉窦与左房直接交通，形成较罕见的心脏畸形。木文为了提高彩超诊断率，现对彩超3例漏诊，误诊因素进

3、行归纳分析报告如下。资料与方法1.1一般资料2010年1月~2014年7月我院彩超误诊、漏诊的无顶冠状静脉窦综合征3例，全为女性，年龄4〜12岁，均自幼发现心脏杂音，不伴紫绀。临床听诊胸骨左缘第2〜4肋间均闻及II〜111收缩期杂音。心电图表现为右室肥厚。1.2仪器与方法使用仪器为及GEdemensionvivid7超声诊断仪，探头频率3.5或2.5MHz。患者取左侧卧位、平卧位，常规胸骨旁切面及剑下切面检查。2.结果全部病例的超声图像两例显示不同程度的右房，右室扩大；在非标准四腔切面可见紧贴二尖瓣前叶的红色血流进入右房，并伴奋冠状静脉窦增宽，诊断原发孔房间隔缺损，未发

4、现异常一例。上级医院彩超见二维及多普勒超声显示冠状静脉窦顶壁可疑冋声连续性中断及房水平分流信号，奋一例合并房间隔缺损。3.讨论无顶冠状静脉窦综合征是一种罕见畸形，是指冠状静脉窦与左房间的共同壁完全或部分缺损，多数伴冇左上腔静脉，如引流入冠状动脉窦可见冠状动脉窦扩张，亦可伴有其他畸形。该病分型不同、合并畸形不冋使超声检查表现亦不同。该综合征分3种类型：1型（完全型）即冠状静脉窦间隔完全缺如，冠状静脉以多个开口直接冋流入左房或右房;II型（中间部分型）冠状静脉窦间隔中间段至上游段的某处有1个或几个圆形或椭圆形缺损，使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通;III型（终端部分型）冠

5、状静脉窦终端部分顶缺如，开U在左房，常合并房间隔缺损。冋顾本组患者三例均为III型，均为冠状静脉窦终端缺损，在四腔切面见红色分流从房间隔底部进入右房，故误诊为原发孔型房间隔缺损。无顶冠状静脉窦综合征的临床表现缺乏特异性,超声心动图虽易发现冠状静脉窦有无增宽以及开UI情况，可冠状静脉窦走行与横隔平行,间隔缺损部位在房间隔后下，超声心动图常规切面几乎不能探及缺损，这也是我院误诊本病的原因之一。不过，剑下短轴及冠状静脉窦长轴切面均可显示冠状静脉窦及其间隔，可见缺损，其断端与静脉窦间隔相延续。CDFI亦可显示血流动力学特征性改变。另外，右心声学造影对无顶冠状静脉窦综合症诊断的敏

6、感性高于常规超声心动图，特别是合并永存左上腔静脉的类型，右心声学造影可以明确显示开口部位，右心声学造影的表现为：经左肘静脉注入造影剂，首先显影的是冠状静脉窦，接下来，左心房显影，右心房显影；后经右肘静脉再次注入造影剂，右心房，右心室顺序显影，石心房内部分造影剂经冠状静脉窦口入冠状静脉窦使其显影，而后，左心房内出现少量造影剂显影。经肘静脉推注造影剂行右心声学造影较安全、经济、可重复性强，而且能清晰显示心内血流信息，对诊断无顶冠状静脉窦综合症奋一定的价值，能明显提高检出率，避免漏诊与误诊的发生。误诊原因：首先，超声医生对本病没有认识，而冠状静脉窦位于房间隔后下部，走行于左心

7、房室沟，位于声束的远场，且艿血流束与声束方向的夹角又偏大，经胸超声彩色多普勒超声显示相对困难；另外，本病与房间隔缺损临床表现、血流动力学该变相似，声像图容易混淆。检查中注意几点：1.对患者奋冠状静脉窦扩张吋应高度警惕此综合征的可能,应常规检査冠状静脉窦长轴切面，若显示冠状静脉窦壁不连续，冠状静脉窦与左房直接沟通，CDFI可见左房的血经窦壁缺损处引流入冠状静脉窦,而冠状静脉窦右房入U处血流较正常增多，即可确诊；较小的缺损诊断一般不能直接显示冋声缺损，故诊断比较困难，但是可根据冠状静脉窦增宽、右心扩人、肺动脉增宽等间接征象来诊断。2.因其血流