肺硬化性血管瘤（附1例并文献复习）.doc

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1、肺硬化性血管瘤（附1例并文献复习）作者：季洪健，陈丽萍，王辉，姚秋菊，徐凤英，柳溪，蔡晓瑛【摘要】目的提高对肺硬化性血管瘤的认识。方法结合1例肺硬化性血管瘤患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、影像学特点、组织病理学、诊断和鉴别诊断、治疗和预后等。结果该病的病因不清，临床症状较少且轻微，影像学检查主要表现为单发性、周围性结节影；病理表现有4种类型：乳头型、实体型、硬化型和血管瘤样型，镜下主要有2种细胞成分：立方状细胞和多角形细胞；免疫组化标记立方状细胞表达SPB、LCK、CEA和EMA，多角形细胞表达Vim和CgA，其中部分尚表达NSE和EMA。部分患者有侵袭性生长的

2、倾向，外科手术治疗效果好，患者预后良好。结论肺硬化性血管瘤临床少见，容易发生误诊，应当引起重视。【关键词】肺硬化性血管瘤；诊断　　Abstract：ObjectiveTopromotetherecognitionofpulmonarysclerosinghemangioma.MethodsWithacasereportandreviewoftherelatedliteratures,theetiology,clinicalmanifestations,imagingfeatures,histopathology,diagnosis,differentialdiagnosis,manage

3、mentandprognosisofpulmonarysclerosinghemangiomaweredescribed.ResultsTheetiologyofpulmonarysclerosinghemangiomaremainsunknown.Clinicalsymptomsarescantyandusuallymild.Chestradiographorcomputedtomographyusuallyrevealsisolatedandsurroundednodulelikeshadow.Therearefourtypesofpathologicalmanifestation

4、includingpapillary,solid,sclerolicandangiomatouscanbefound.Underthemicroscope,twotypesofcellcomponentscanbeidentified,cubicalcellandpolygonalcell.ImmunohistochemicalstainsshowthatthecubicalcellsarepositiveforSPB,LCK,CEAandEMA.ThepolygonalpalecellsexpressVimandCgA,withsomeofthemshowingpositivefor

5、NSEandEMA.Althoughthepartsofcaseshaveinvadegrowthtendency,pulmonarysclerosinghemangiomahasfavourablesurgerytherapeuticeffectsandprognosis.ConclusionPulmonarysclerosinghemangiomaisrareandoftenmisdiagnosed,whichisworthyofouremphasis.　　Keywords：pulmonarysclerosinghemangioma;diagnosis　　肺硬化性血管瘤（pulmon

6、arysclerosinghemangioma,5PSH）是一种少见的肺良性肿瘤，自1956年Liebow等首次描述此瘤并且命名以来，国内外学者对其病理形态、免疫组化、生物学行为等进行了较全面的研究，取得了较大的进展。因其临床症状和影像学表现无特异性，术前确诊较难，易误诊为肺部恶性肿瘤等其他疾病。为进一步提高临床医师对此病的认识，现就我院收治的经手术确诊的1例PSH，并结合有关文献进行讨论。　　1病例资料　　病人，男，73岁。因受凉后出现鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰于2006年2月20日在我院摄胸片发现左上肺团片状阴影，密度低、不均匀，边界不清。进一步查胸部CT平扫示左肺上叶后段约2cm×2c

7、m不规则软组织肿块影，部分与胸膜相连，边缘可见毛刺影，周边可见小泡，未见钙化，周围局部胸膜增厚，隆突前、主肺动脉窗、主动脉弓旁可见多枚增大淋巴结影，考虑肺癌可能性大。于2006年3月3日全麻下行左上肺叶切除术，术中见肿物位于左上肺后段，质地中等偏硬，侵及肺外膜，累及胸壁，肿块局部可见炎性改变，与肿块相邻的下叶背段胸膜也见局部增厚，肺门及纵隔可见肿大淋巴结，心包腔内可见少许心包积液，心包壁未见明显增厚。术后病理检查：镜下可见乳头状结构