肺硬化性血管瘤.ppt

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1、路漫漫肺硬化性血管瘤PulmonarySclerosingHemangiomaBackground肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名，国内外对其来源、性质、命名一直争论不休，随着免疫组织化学技术的发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999年），PSH归入杂类肿瘤一类。PSH的组织来源Devouassoux-Shis

2、heboran等分析了100例PSH的免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMA、CK表达阳性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋白（SPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达,并且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌动蛋白（SMA）的表达多为阴性，为PSH的肺泡上皮来源提供了有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生或反应。PSH的临床特点发病年龄国外报道13～76岁，中位年龄46岁我们医院1999年1月至2007年7月收治的24例PSH发病年龄21～76岁，中

3、位年龄54.5岁，基本相符。男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等在总结100例PSH中报道女性患者占83％，男女比例约为1：5。其研究在PSH细胞核中发现了黄体脂酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体脂酮受体有关。我们医院资料显示女性患者占91.7％，男女比例为1：11临床症状及体征国内外报道的PSH病例中，患者多无明显不适症状，而是在常规体检中被发现。而我院24例患者中，10例患者（41.7％）无临床症状，系常规体检时发现；余14例患者（58.3％）因咳嗽、咳血丝痰、胸痛、

4、胸闷及气促等症状而就诊，其中以咳嗽（50.0％）最为常见。PSH患者均无阳性体征，这可能与肿瘤最大径较小，多位于肺叶周边，很少累及支气管和血管有关。肿瘤发生部位PSH可以发生在任何肺叶，文献报道以右肺发生率略高，同时多见于中下肺叶。PSH多为肺内单发病灶，但有报道显示PSH可呈单侧或双侧肺内广泛多发病灶。我们的资料显示：肺内孤立病灶23例（95.8％），双发病灶1例（4.2％）；肿瘤发生在右肺15例（62.5％），其中上叶3例（12.5％），中叶6例（25.0％），下叶6例（25.0％）；肿瘤发生

5、在左肺10例（41.7％），其中上叶6例（25.0％），下叶4例（16.7％）。影像学表现放射学检查是发现PSH的重要手段，在X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤立圆形或类圆形软组织结节影，少数可有浅分叶，亦有部分表现为不规则阴影，边界多光滑，密度多均匀，其最大径多小于3cm，多无液化、坏死，无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。文献报道，PSH可呈点状钙化，CT增强扫描显示病灶呈中等以上均匀或不均匀强化。少数PSH边缘还可见空气新月征，表现为病灶边缘新月形或半月形无肺

6、纹理区域，其发生机制可能为：（1）瘤组织内毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，形成乳突样突起伸入气道，使气道变成不规则裂隙；（2）未分化的肺泡间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大；（3）肿瘤高度分化的细胞出血时，包膜与肿瘤不同速度收缩所致。虽然该征象不是PSH常见表现，但却是其特征性表现。PSH的临床诊断由于PSH临床及影像学无特征性，术前诊断困难，误诊率较高，易误诊为早期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性假瘤和错构瘤等。我院24病例中无一例术前正确诊断为PSH，1例诊断为早期周围

7、型肺癌，1例诊断为良性肿瘤，其余22例均诊断为肺部肿物待查对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边界清楚、密度均匀的外周型的肿块，一般情况好，有或无临床表现，均应该想到本病的可能性，如发现病灶内点状钙化和不随体位改变的空气新月征，则应高度怀疑PSH。纤支镜及经皮肺穿刺国外文献报道PSH术前病理诊断有赖于经皮肺穿刺和纤维支气管镜检查，尤其对于支气管腔内型的PSH，纤维支气管镜检查可获得准确的病理诊断。但我院24例病例中，21例（87.5％）镜下未见异常，仅3例（12.5％

8、）发现相关肺段支气管外压，且涂片细胞学检查或活检均为阴性，提示术前纤维支气管镜检查对PSH的诊断价值不大。术中冰冻对于术前未能明确诊断的病例，术中均应行快速冰冻病理检查，大多数能明确PSH诊断，同时可以保留患者更多肺功能。我院24例患者中，术中行冰冻切片病理检查12例，9例（75.0％）诊断为PSH，1例误诊为细支气管肺泡癌，1例误诊为炎性假瘤，1例误诊为肺部恶性肿瘤，误诊率25.0％。PSH的治疗文献报道外科手术是PSH唯一有效的治疗方法。本病部分病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，而且