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1、再生障碍性贫血31例疗效及相关因素分析闵 旻1,2，高清平1*(1.武汉大学人民医院血液内科,湖北武汉430060;2.咸宁学院附属第一医院血液内科)再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)是由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤伴外周血全血细胞减少为特征的疾病。我们2005年3月至2008年12月应用环孢素A(CsA)为主的联合治疗方案治疗AA,取得了较好的疗效,现报道如下。1 资料和方法1.1 一般资料本组病例为2005年3月至2008年12月间31例住院病例,诊断均符合张之南主编的血液病诊断及疗效标准[1]的AA
2、诊断标准。其中男19例,女12例。入院时血小板<20×109/L11例,≥20×109/L20例;白细胞≤5×109/L12例,>5×109/L19例,骨髓粒红比值<2∶118例,≥2∶113例。1.2 治疗方法在治疗之前均对31例患者进行综合评估,在明确患者肝肾功能无异常,无药物禁忌证的情况下,采用以下药物治疗:CsA3~6mg·kg-1·d-1,分2~3次口服,治疗3个月后,若血红蛋白回复正常后逐渐减量,疗程6个月至1年;康力龙3次/d,维持6个月以上。根据患者外周血情况选用造血生长因子(EPO、GM-CSF、G-CSF),当外周血白细胞
3、低于2.0×109/L,则加用GM-CSF或G-CSF,直至达到或超过上述标准,EPO则宜视患者情况维持治疗3个月以上。治疗期间均预防性口服护肝药,定期检查CsA的浓度、血常规、网织红细胞、肝、肾功能,对有感染、严重贫血或出血者酌情应用抗生素,输注红细胞或血小板。1.3 疗效判定参照血液病诊断及疗效标准[1]评定疗效。将基本痊愈、缓解和明显进步列为有效病例。2 结 果2.1 治疗效果31例患者经上述治疗后,基本治愈2例,缓解8例,明显进步14例,无效7例,总有效率77.4%。随访4个月至3年,死亡4例,3例死于感染,1例死于颅内出血。基本治愈
4、患者停药后7个月复发,使用原治疗方案6个月后缓解。复发原因:出院后未经医嘱自行减量过快,药物维持时间短。2.2 不良反应患者的不良反应主要为多毛症、手颤、牙龈增生、痤疮、闭经(女性)、转氨酶升高等,程度较轻。转氨酶升高者经护肝治疗后转氨酶均下降至正常范围,其他不良反应随着药物减量或停药即恢复,无患者因出现不良反应而中断治疗。2.3 影响因素(见表1)表1 性别、治疗前外周血象与骨髓粒红比值对疗效的影响指标例数n有效例数n(%)性别 男1912(63.2) 女127(58.3)血小板 <20×109/L114(36.4) ≥20×109
5、/L2015(75.0)白细胞 ≤5×109/L125(41.7) >5×109/L1914(73.7)骨髓粒红比值 <2∶11814(77.8) ≥2∶1135(38.5)3 讨 论再生障碍性贫血(AA)是一组物理、化学、生物及其他不明原因所致的骨髓造血功能衰竭伴全血细胞减少综合征,近年来大量的实验及临床研究结果表明,免疫介导的造血抑制是最常见的病理机制[2]。环孢素A是一种强效免疫抑制剂,选择性抑制T淋巴细胞增殖,具有较好的免疫抑制作用,已广泛应用于各种不同类型再生障碍性贫血的治疗[3],其作用机制为:①调节T细胞亚群比例;②抑制
6、T细胞表达白介素-Ⅱ受体,生成白介素-Ⅱ及T细胞对白介素-Ⅱ的反应性;③抑制T细胞生成干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-Ⅱ对造血的负调控;④间接提高粒单核细胞集落形成单位生长。环孢素A通过抑制CD+4/CD+8T细胞的血细胞介素正常分泌,并下调白细胞双重的免疫抑制效应[4]。以往多采用雄激素治疗再生障碍性贫血,刺激肾脏产生EPO,使产生静止期造血干细胞向EPO的反应阶段分化,并同时补充外源性的EPO,增强造血细胞对EPO的反应性,促进骨髓造血[5]。环孢素A通过去除体内T细胞对骨髓造血的免疫抵制作用,使雄激素的敏感性提高,从而明显提高疗效,同时环
7、孢素不抑制造血,无骨髓毒性作用,对吞噬细胞机能无影响,且有比其他免疫抑制剂较少发生感染等优点。我们应用CsA、康力龙并辅以造血因子治疗31例AA患者,总有效率为77.4%,并根据治疗结果发现,其治疗与性别无明显关系,治疗前PLT≥20×109/L,WBC>5×109/L,骨髓粒红比值<2∶1的患者治疗效果较好。综上所述,AA患者进行诊断时,应进行血象及骨髓检查,对白细胞、血小板进行计数,确认骨髓粒红比值,并综合病情,及时调整治疗方案,以便提高疗效。参考文献[1]张之南,沈悌.血液病诊断及治疗标准[M].2版,北京:科学出版社,1998:33-
8、38[2]程家凤,王小培,刘燕,等.环孢素A联合治疗再生障碍性贫血[J].中华全科医学,2008,6(8):792[3]夏维林,罗书裕.环孢素A治疗联合雄激素治疗再
