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1、基底动脉尖综合征临床与影像学分析【关键词】综合征 基底动脉尖综合征（topofthebasilarsysdrome,TOBS）是由Caplan于1980年提出的一种特殊表现的脑血管病，其临床特征及MRI表现复杂。现将本院2004年5月至2007年4月9例TOBS临床与MRI分析如下。 1临床资料 1.1一般资料9例TODS患者，男7例，女2例；年龄52～81岁。9例患者均无诱因下发病，主要症状为意识障碍5例(其中1例反复发作意识障碍3次),头晕3例,视力障碍2例,乏力2例,偏侧肢体瘫痪1例,恶心、呕吐1例，其体征有嗜睡状态2例
2、，浅昏迷3例，复视1例，偏盲1例,双侧瞳孔不等园等大、病灶侧瞳孔大于对侧、病灶侧瞳孔对光反射迟钝2例,病灶侧眼裂变小、眼球内收上视、下视障碍1例,伸舌偏斜1例,肢体轻微瘫痪、感觉异常2例，巴氏征阳性4例。其他体征有心脏扩大2例，心房颤动3例。 1.2危险因素59例患者中老年8例，中年1例；原发性高血压8例，高血压性心脏病2例,冠心病1例,心房颤动3例,房性早搏、室性早搏1例，应激性高血糖5例，痛风1例,高尿酸血症2例，高甘油三酯血症3例，高胆固醇血症5例,高低密度脂蛋白血症3例,低高密度脂蛋白血症1例,高纤维蛋白血症3例,嗜烟4例
3、，嗜酒3例，肥胖5例，脑梗死病史1例，硬膜外血肿钻孔引流术史1例,父母脑卒中病史1例。每1例患者至少有2个危险因素。 1.3脑MRI特征9例患者均作脑MRI检查，全部发现后循环分布区至少二个或二个以上病灶。主要分布在枕叶、小脑半球、小脑蚓部、脑干首端、丘脑,累及小脑半球＋枕叶＋丘脑1例，小脑半球＋枕叶1例，枕叶＋脑干首端＋小脑半球2例，枕叶＋丘脑1例，丘脑＋小脑半球＋小脑蚓部1例，丘脑＋脑干首端2例，脑干首端＋小脑半球1例，累及部位以小脑最多，其次为枕叶，3例患者可伴有双侧基底节、半卵园中心以及脑叶缺血灶。其表现为T1WI低信号病
4、灶,T2WI、Flair、DWI高信号病灶,ADC图低信号病灶。 2结果 9例患者通过东陵克栓酶降纤,银杏叶针、丹参针活血,阿斯匹林抗血小板聚集,甘露醇控制脑水肿，支持对症，防治并发症等综合治疗,8例患者好转,其中2例遗留复视以及偏盲,1例昏迷不醒。随访1年无再发脑梗死。 3讨论5 TOBS是由Caplan［１］于1980年提出的，由各种原因引起基底动脉顶端为中心的5条血管血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。受累血管为左右大脑后动脉、左右小脑上动脉、基底动脉，常引起中脑、丘脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶多发脑梗死
5、。有资料显示TOBS综合征占脑梗死的7.6%［２］。TOBS临床表现复杂，表现为脑干－间脑缺血的症状，包括垂直注视麻痹、会聚障碍、眼颤、眼睑上抬受限、瞳孔变化等眼部障碍，意识障碍、大脑脚幻觉、特殊虚构伴睡眠障碍的意识行为异常，运动及感觉异常。还表现为大脑后动脉支配的半球缺血症状，包括偏盲、皮质盲的视觉障碍以及神经心理异常［３］，也有报道表现失认、视觉失用、凝视失用［４］。本组9例患者的主要临床表现为意识障碍、瞳孔变化、视觉障碍、肢体活动障碍。一般认为TOBS的首位危险因素仍是高血压，糖尿病和心脏病次之［５］。本组高血压和心房颤动是T
6、OBS最重要的病因。其发病机制主要是基底动脉的栓塞和血栓形成，而栓子主要来源于心脏及动脉，心脏病致脑栓塞是TOBS主要原因之一。 对TOBS影像学检查，脑CT对24h内发病的病灶以及脑干梗死、小脑梗死难以分辨，而MRI可发现病后3h病灶，可显示丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的梗死灶，最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。丘脑梗死位于丘脑的中心部位，多数在内髓核周围，有时为双侧丘脑“蝶形低密度”5，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现［6］。MRI表现为长WT1、长WT2,FLAIR高信号，DWI
7、受限，ADC为低信号。本组部分高血压患者在基底动脉分布区脑梗死同时,还可伴有基底节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死，这表明了部分TOBS患者存在普遍的脑血管动脉粥样硬化。中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS。脑血管造影示85%的患者在基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞，并常有动脉硬化存在，还可发现基底动脉尖部的巨长动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准。 TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板
8、聚集、控制脑水肿、防治并发症等综合治疗。普遍认为治疗预后差，治愈率低，致残率高。而本组虽然有33.3%的致残率，但总的治疗效果较好，无死亡病例，这可能与通过MRI的应用，早期诊断、早期予以有效治疗有关。该病预后与脑卒中的发病机制、脑梗
